Solitärer fibröser Tumor der Orbita: ein Fallbericht.

Einleitung

Solitäre fibröse Tumoren (SFT) sind seltene, meist benigne mesenchymale Neoplasien, die in etwa 10 % der Fälle maligne entarten und an unterschiedlichsten Lokalisationen auftreten können. Am häufigsten gehen sie von der viszeralen Pleura aus. Eine extrathorakale Lage ist selten, eine intraorbitale Manifestation eine Rarität [Graz ST. Der solitäre fibröse Tumor Morphologie, Prognose und Therapieoptionen im Spiegel der Literatur [Dissertation]; WWU Münster; 2006; 33–37].

Da klinisch oft asymptomatisch, sind SFT meist Zufallsbefunde der Bildgebung. Die definitive Diagnose bedarf einer histopathologischen Untersuchung mit immunhistochemischer Analyse, bei der sich SFT durch das Nebeneinander zellarmer und zelldichter spindelzelliger Areale, ein positives Färbeverhalten für CD34 und Vimentin sowie eine erhöhte STAT6-Konzentration im Zellkern auszeichnet.

Unabhängig von der Dignität wird eine vollständige Resektion empfohlen, wobei die Lokalrezidivrate von unter 10 % bei benignen Tumoren auf über 60 % bei malignen Varianten steigen kann [De Perrot M, Fischer S, Bründler M et al. Solitary fibrous tumors of the pleura. Ann Thorac Surg. 2002; 74: 285–293].

Computertomografisch stellen sich SFT als umschriebene inhomogene, iso- bis hyperdense Raumforderungen dar. Zentrale Verkalkungen sind ebenso wie eine Erosion der angrenzenden ossären Strukturen möglich.

In der MRT zeichnet sich das fibröse Gewebe der SFT durch Hypo- bis Isointensität zur Muskulatur in T1w aus. In T2w erscheint zellarmes, reifes Gewebe mit kollagenreichem Stroma hypointens, malignes fibröses Gewebe aufgrund der Hyperzellularität und erhöhten Vaskularisation hyperintens. Die KM-Anreicherung ist stark und inhomogen [Ferretti GR, Chiles C, Cox JE et al. Localized benign fibrous tumors of the pleura: MR appearance. J Comput Assist Tomogr 1997; 21:115–120].

Publication History

Article published online:
10 March 2022