ZUSAMMENFASSUNG
Die systemische juvenile idiopathische Arthritis nimmt unter den Kategorien der JIA
eine Sonderstellung ein, klinisch aufgrund der obligat extraartikulären, systemischen
Beteiligung, aber auch aufgrund der der vital bedrohlichen Komplikationen, Makrophagenaktivierungssyndrom
und Lungenbeteiligung. Untersuchungen legen ein biphasisches Krankheitsgeschehen mit
konsekutiven Eigenschaften einer autoinflammatorischen mit denen einer Autoimmunerkrankung
nahe. Diese Erkenntnisse führten zu Therapieoptionen wie der IL-1- und IL-6-Blockade
mit Biologika und zu Therapiealgorithmen, die zwischen früher Erkrankung und später
Erkrankung unterscheiden, letztlich mit dem Ziel, der Nutzung eines „windows of opportunity“
zur Erreichung des Therapieziels der Remission.
