ZUSAMMENFASSUNG
Die Kleingefäßvaskulitiden als Untergruppe der Vaskulitiden stellen selbst auch ein
Spektrum an verschiedenen Subentitäten dar, deren Diagnostik und Therapie teilweise
fachübergreifend erfolgt. Man unterscheidet die ANCA-assoziierten von den Nicht-ANCA-assoziierten
Vaskulitiden. Es handelt sich um die Granulomatose mit Polyangiitis, die mikroskopische
Polyangiitis, die antiglomeruläre Basalmembran-Erkrankung, die kryoglobulinämische
Vaskulitis, die IgA-Vaskulitis und die hypokomplementämische Urtikariavaskulitis.
Epidemiologische Kennzahlen schwanken, nicht zuletzt aufgrund ihrer Seltenheit, allerdings
konnten verbesserte diagnostische Möglichkeiten, erhöhtes Bewusstsein und vertiefte
Kenntnis für diese Erkrankungen auch besser regionale und Altersunterschiede erkennbar
machen. Eine breite Zahl an Organen kann betroffen sein, häufig liegt, je nach Subentität,
eine Organprädilektion vor. Die Behandlung der Kleingefäßvaskulitiden orientiert sich
an Schwere und Ausmaß der Krankheit und variiert zwischen den einzelnen Subentitäten.
Hauptvertreter der medikamentösen Therapie sind Glukokortikoide, Rituximab und Cyclophosphamid.
SUMMARY
Small vessel vasculitides as a subgroup of systemic vasculitides themselves represent
a plethora of different subentities. The diagnostic and therapeutical approach oftentimes
follow an interdisciplinary strategy. ANCA-associated vasculitides are to be differentiated
from non-ANCA-associated vasculitides, namely granulomatosis with polyangiitis, microscopic
polyangiitis, anti-glomerular basement membrane disease, cryoglobulinemic vasculitis,
IgA vasculitis and hypocomplementemic vasculitis. Epidemiologic data vary widely,
partly due to their rareness, but development of diagnostic methods, refined awareness
and a deeper understanding for these diseases led to improved recognition of regional
and age-related differences. A wide range of organs may be affected, although, depending
on subtype, predilection towards certain organs can be observed. The management of
small vessel vasculitides depends on the severity and extent of the disease and varies
between the different entities. Mainly used treatment regimens contain a combination
of glucocorticoids and rituximab or cyclophosphamid.
Schlüsselwörter
Kleingefäßvaskulitis - ANCA-assoziierte Vaskulitis
Keywords
Small vessel vasculitis - ANCA-associated vasculitis
