Monströser solitärer fibröser Tumor der Pleura

Zusammenfassung

Lokalisierte, solitäre fibröse Tumoren sind eine seltene Entität und finden sich meist im Thorax, können aber auch in Leber, Haut, Meningen, am Peritoneum und Perikard auftreten. Aufgrund des vielgestaltigen mikromorphologischen Erscheinungsbildes ist die Sicherung der Diagnose oftmals schwierig. Entscheidend ist die histopathologische Begutachtung mit differenzierter Immunhistochemie. Die chirurgische Resektion der lokalisierten, solitären fibrösen Tumoren ist die Therapie der Wahl. Die Rezidiv- und Metastasenrate ist abhängig von der histologischen Dignität insgesamt sehr gering. Kontinuierliche Nachsorgeuntersuchungen sind indiziert.

Wir berichten über eine 76-jährigen Patientin mit einem monströsen solitären fibrösen Tumor der Pleura, die seit einigen Wochen über Belastungsdyspnoe und stechende Schmerzen rechts thorakal klagte. Computertomografisch zeigte sich eine heterogene Raumforderung mit ca. 22 cm Durchmesser im Mittel- und Unterfeld des Thorax mit Kompression des Zwerchfells und des Mediastinums. Der Tumor wurde über eine doppelte Thorakotomie im 5. und im 8. Interkostalraum vollständig reseziert. Intraoperativ zeigte sich der Tumor zum Mittellappen gestielt. Um den Tumor vollständig zu entfernen, wurde zusätzlich eine Keilresektion aus dem Mittellappen durchgeführt. Der Tumor wog 2,4 kg. Die Diagnose eines solitären fibrösen Tumors der Pleura wurde histologisch und immunhistochemisch gestellt. Postoperativ hat sich die Lunge vollständig entfaltet. Bei der 3-monatigen Nachuntersuchung zeigte sich kein Nachweis eines Rezidivs. Die klinische Symptomatik, Diagnosestellung, Therapieoptionen, Rezidivrisiko und die Prognose dieser Tumore werden aufgezeigt und entsprechend der Literatur diskutiert.

Abstract

Localized solitary fibrous tumors are a rare entity and are mostly found in the thorax, but can also occur in the liver, skin, meninges, peritoneum, and pericardium. Making the diagnosis is often difficult because of the various micromorphologic outlooks. The histopathological assessment with differentiated immunohistochemistry is decisive. Surgical resection of the localized solitary fibrous tumors is the therapy of choice. The recurrence and metastasis rates depend on the histological dignity and are in total very low. Therefore, continuous follow-up examinations are indicated.

We report on a 76-year-old female patient with a monstrous solitary fibrous tumor of the pleura who complained of exertional dyspnea and sharp pain in the right thoracic region for several weeks. Computed tomography showed a massive, heterogeneous pulmonary mass 22 cm in diameter in the middle and lower field of the right lung with compression of the diaphragm and mediastinum. The tumor was completely resected through a double thoracotomy in the 5th and 8th ICR. Intraoperatively, the tumor was stalked to the middle lobe. In order to completely remove the tumor, a wedge resection was also performed from the middle lobe. The tumor weighed 2.4 kg. The diagnosis of a solitary fibrous tumor of the pleura was made histologically and immunohistochemically. Postoperatively, the lung has fully expanded. There was no evidence of a relapse at the 3-month follow-up examination. The clinical symptoms, diagnosis, treatment options, risk of recurrence and the prognosis of these tumors are shown and discussed in accordance with the literature.

Publication History

Received: 03 June 2021

Accepted: 24 June 2021

Article published online:
30 July 2021

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