Eine seltene kutane Manifestation eines systemischen B-Zell-Lymphoms unter dem klinischen Bild einer seltenen Infektionserkrankung – Fulminante Verläufe führen zur richtigen Einordnung der Dignität

Zusammenfassung

Dargestellt wird der seltene Fall eines diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms unter dem klinischen Verdacht einer kutanen Anthrax-Infektion. Bei Aufnahme präsentierte der 82-jährige Patient an der Stirn rechtsseitig oberhalb der Augenbraue eine ca. 3,5 cm messende ulzerierte Plaque mit zentral festhaftender schwarzer Nekrose und erhabenem livid-erythematösen Randwall.Wir sahen im Verlauf des stationären Aufenthaltes eine fulminante AZ-Verschlechterung des Patienten mit rezidivierenden Fieberschüben bis 40,0 °C und plötzlich disseminierter Aussaat neuer kutaner Herde ähnlich der Morphe der primären Läsion. In der CT zeigten sich multiple pulmonale und hepatische Rundherde sowie einzelne in den Nieren sowie in der rechten Nebenniere. In der Biopsie eines Leberrundherdes und in einer Hautbiopsie wurde die Diagnose eines diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms vom ABC-Subtyp gesichert. Bei rezidivierenden Fieberschüben über 39 °C unter eskalierter Antibiose sowie persistierender nicht invasiver Beatmung wurde der Patient im Verlauf auf eine Intensivstation verlegt und verstarb nach 6-wöchiger Krankheitsdauer. Die Autoren schlussfolgern, dass bei sich extrem fulminant darstellenden Krankheitsverläufen, die klinisch einer dermatologischen Infektionserkrankung entsprechen können, jedoch unkontrollierbar unter antimikrobieller Therapie verlaufen, immer an die kutane Manifestation eines systemischen Lymphoms gedacht werden sollte. Hier können auch die primär der Infektionserkrankung zugeordnete B-Symptomatik und die elevierten Akute-Phase-Proteine auftreten. Lymphom-Manifestationen erscheinen an der Haut häufig unspezifisch mit ekzematöser, lichenoider oder pruriginös-nodulärer Morphe. Der Verlauf machte die Einordnung der Dignität der Erkrankung in unserem Fall dann möglich.

Abstract

A rare case of diffuse large B-cell lymphoma under the clinical suspicion of a cutaneous anthrax infection is shown. The 82-year-old patient presented an approx. 3.5 cm ulcerated plaque with central adherent black necrosis and raised livid erythematous marginal wall on the right side of the forehead above the eyebrow. In the follow up we saw a fulminant worsening of the patient’s status with recurrent fever episodes up to 40.0 °C and suddenly disseminated spread of new cutaneous lesions similar to the primary lesion. CT revealed multiple pulmonary and hepatic round spots, as well as some in the kidneys and in the right adrenal gland. The histology of a liver and skin biopsy confirmed the diagnosis of a diffuse large cell B-cell lymphoma of the ABC subtype. In relapsing fever episodes above 39 °C with escalated antibiotics and persistent noninvasive ventilation, the patient was relocated to an intensive care unit and died after 6 weeks of illness. We conclude that in cases of extremely fulminant disease progression that clinically imitated a dermatological infectious disease but was resistant to antimicrobial therapy, the cutaneous manifestation of a systemic lymphoma should always be considered. In retrospection, the B-symptoms, which are primarily associated with an infectious disease, as well as the elevated acute phase proteins could be assigned. Lymphoma manifestations often appear nonspecific on the skin with eczematous, lichenoid or pruriginous-nodular pictures. The course finally lead to the right diagnosis in our case.

Publication History

Article published online:
30 August 2021

• Literatur

• 1 Kanavaros P, Jiwa NM, de Bruin PC. et al. High incidence of EBV genome in CD30‐positive non‐Hodgkin’s lymphomas. J Pathol 1992; 168: 307-315
• 2 Alduaij A, Treaba DO, Winer ES. CD30-Positive EBV – Associated Diffuse Large B-Cell Lymphoma Occurring After Immunosuppressive Therapy for T-Cell Prolymphocytic Leukemia. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2011; 11: 64-67
• 3 Stadler R, Assaf C, Klemke C-D. et al. S2k Kurzleitlinie – Kutane Lymphome. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft 2013; 11 (Suppl. 03) DOI: 10.1111/j.1610-0379.2012.8018_5.x.
• 4 Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA. et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016; 127: 2375-2390
• 5 Stein H, Hummel M, Jöhrens K. et al. Klassifikation und Pathogenese der malignen Lymphome. Internist 2007; 48: 351-361
• 6 Alizadeh AA, Eisen MB, Davis RE. et al. Distinct types of diffuse large B-cell lymphoma identified by gene expression profiling. Nature 2000; 403: 503-511
• 7 Visco C, Li Y, Xu-Monette ZY. et al. Comprehensive gene expression profiling and immunohistochemical studies support application of immunophenotypic algorithm for molecular subtype classification in diffuse large B-cell lymphoma: a report from the International DLBCL Rituximab-CHOP Consortium Program Study. Leukemia 2012; 26: 2103-2113