Bei der Hemimegalenzephalie sind beide Gehirnhälften verändert

Die Hemimegalenzephalie ist eine sehr seltene, angeborene Entwicklungsstörung des Kortex, die zu regionalen Vergrößerungen in einer Hirnhälfte führt. Klinisch besteht häufig eine therapierefraktäre Epilepsie. Die Autoren der retrospektiven Studie mit 20 Erkrankten werteten die MRT mit Diffusions-Tensor-Bildgebung und Faser-Tracking aus und wiesen auch in der nicht vergrößerten Hirnhälfte Veränderungen der weißen Substanz nach.

Fazit

Verglichen mit den Kontrollen wiesen HMEG-Patienten eine dysintegrierte weiße Substanz in beiden Gehirnhälften auf, die für gestörte Signalwege spricht. Die Veränderungen können desorganisierten Fasern, Dys- und Demyelinisierung, vermehrte kreuzende Fasern und eine geringere axonale Dichte abbilden, so die Autoren. Ein Aufgaben-basiertes Neuroimaging sei notwendig, um die Assoziation der pathologischen Veränderungen mit der kognitiven Funktion überprüfen.

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Article published online:
17 May 2021