MRT zeigt Neuromelaninverlust in Substantia nigra bei Machado-Joseph-Krankheit

Die Machadi-Joseph-Krankheit (MJD/SCA3) ist weltweit die häufigste spinozerebelläre Ataxie-Erkrankung. Pathologische Untersuchungen haben gezeigt, dass bei Patienten mit MJD/SCA3 weniger melaninhaltige dopaminerge Neuronen in der Pars compacta der Substantia nigra (SN) vorhanden sind. Zweck dieser Studie war es, die Schädigung in der SN bei diesen Patienten in vivo anhand von Neuromelanin-sensitiven MRT-Aufnahmen zu quantifizieren.

Fazit

Die 3T-MRT mit T1-gewichteter Spinechotechnik ist eine Methode zur Identifizierung und Quantifizierung von Neuromelanin in der SN. Nach Meinung der Autoren kann der NCR-Wert bei Patienten mit einer MJD/SCA3-Erkrankung ein wertvoller früher biologischer Indikator sein, da er den zunehmenden krankheitsassoziierten Verlust von melaninhaltigen dopaminergen Neuronen in der SN wiederspiegelt. Zudem könnte der NCR-Wert bei symptomlosen Mutationsträgern als prädiktiver Marker verwendet werden.

Publication History

Article published online:
17 May 2021