Neuroradiologie Scan 2022; 12(01): 8-11
DOI: 10.1055/a-1462-1927
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Poster Neuroradiologie Scan 1-2022

 
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Abbildung 1: Eagle-Syndrom Eine 64-jährige Patientin stellte sich zur Abklärung eines seit mehreren Monaten bestehenden, persistierenden pulssynchronen Ohrgeräuschs links vor. Die zuvor erfolgte Konsultation in der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde sowie der Neurologie verlief ergebnislos. Eine kraniale MRT war ebenfalls unauffällig, sodass eine ergänzende DSA veranlasst wurde. Die Angiografie ergab keinen Hinweis auf eine arteriovenöse Fistel, welche die Symptomatik erklären könnte. Es wurde jedoch eine höhergradige Stenose der linken V. jugularis interna (VJI) im J3-Segment mit einem ausgeprägten venösen Umgehungskreislauf am Bulbus venae jugularis nachgewiesen. Im Seitenvergleich wies die linke VJI einen verzögerten Abfluss auf. Eine ergänzend durchgeführte CTA der Halsgefäße bestätigte den angiografischen Befund einer höhergradigen VJI-Stenose links, bedingt durch eine externe Kompression zwischen dem Processus transversus von HWK1 und einem prominenten Processus styloideus über 3cm Länge. Zusammenfassend wurde der Verdacht auf eine Sonderform des Eagle-Syndroms gestellt, bei welchem die Auswirkungen der Kompression der VJI im Vordergrund stehen. Im Gegensatz zum typischen Eagle-Syndrom ist die symptomatische Kompression der VJI deutlich seltener, falls vorliegend, aber insbesondere mit Schlafstörungen, Tinnitus und Ohrgeräuschen assoziiert. Wir vermuteten, dass das veränderte Strömungsprofil der komprimierten VJI oder der Blutfluss über die Kollateralgefäße am Bulbus venae jugularis hierfür ursächlich sein könnten. Passend hierzu berichtete die Patientin, das bei einem Valsalva-Versuch, und dem damit verbundenen Sistieren des venösen Abflusses, eine komplette Reduktion des Ohrgeräuschs zu erreichen sei. a CTA axial. b CTA sagittal. c 3D-Rekonstruktion der CTA. d Angiografie. [Autoren: Dr. Nils Marencke, Dr. Patrick Langguth, Prof. Dr. Olav Jansen, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Radiologie und Neuroradiologie]
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Abbildung 2: Moyamoya-Erkrankung Die notfallmäßige Vorstellung einer 21-jährigen Patientin erfolgte über den Rettungsdienst bei seit 10 Tagen bestehender progredienter Kopfschmerzsymptomatik und rezidivierenden Kribbelparästhesien in beiden Händen. Im Aufnahmebefund ließ sich eine leichte Hemiparese links objektivieren. Laborchemisch ergaben sich bis auf eine LDL-Erhöhung keine wegweisenden Befunde. Die Akutdiagnostik erfolgte mittels cMRT, hier zeigten sich mehrzeitige, teils akute Infarkte beidseits frontal und hochgradige kollateralisierte Stenosen beider M1-Segmente und beider A1-Segmente, vereinbar mit einer Moyamoya-Erkrankung. Die Moyamoya-Erkrankung (von. jap. Moyamoya „nebelig“) ist eine idiopathische progressive vaskulookklusive Erkrankung nicht entzündlicher und nicht atherosklerotischer Genese, die zu zunehmenden Stenosierungen und Verschlüssen der terminalen A. carotis interna und des Circulus arteriosus Willisii führt. Die Entstehung feiner abnormer Gefäßnetze (Moyamoya-Gefäße) im Sinne einer Neovaskularisation führt in der weiterhin für die Diagnostik als Goldstandard geltenden Angiografie zu charakteristischen, für die Erkrankung namensgebenden Nebelgebilden. Die Erkrankung weist eine bimodale Altersverteilung auf (Erkrankungsgipfel um 4 Jahre und 30–40 Jahren) bei einer erhöhten Inzidenz in Ostasien. Bei Kindern äußert sich die Erkrankung vorwiegend durch transitorische ischämische Attacken (TIA) oder ischämische Infarkte, häufig entlang der Grenzzonen, wohingegen bei Erwachsenen der Anteil intrazerebraler Blutungen aufgrund der Ruptur erweiterter, fragiler Moyamoya-Gefäße zunimmt. a In der T2w Sequenz kleine Signalanhebungen beidseits frontal im Centrum semiovale in der Grenzzone des Anterior- und Mediaterritoriums als Korrelat älterer Grenzzoneninfarkte. b In der TOF-Angiografie hochgradige Stenosen beider M1-Segmente und beider A1-Segmente mit Umgehungskreisläufen. c, d Im Arterial Spin Labeling (ASL) ist ein Arterial Transit Artefact in der Grenzzone des Anterior- und Mediaterritoriums beidseits der Hinweis auf eine relative Minderperfusion (c) sowie symmetrische Verlagerung der Grenzzone des Posterior- und Mediaterritoriums nach rostral (d). e Über ein kräftiges vertebrobasiläres Stromgebiet werden die dorsalen zwei Drittel des medialen Anteriorstromgebiets kollateralisiert. f Ektatische Perforatoren der Basalganglien, die korkenzieherartig in piale Kollateralgefäße münden und Verbindungen zur Mediabifurkation aufweisen (Moyamoya-Gefäße). [Autoren: Dr. Joe-Iven Watkinson, Dr. Patrick Langguth, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Radiologie und Neuroradiologie]


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Article published online:
24 February 2022

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