Kongenitale Pulmonalarterienstenosen als seltene Ursache einer pulmonalen Hypertonie

Zusammenfassung

Kongenitale Pulmonalarterienstenosen sind eine seltene Ursache der pulmonalen Hypertonie (PH). Die Erkrankung wird in ihrer Häufigkeit vermutlich unterschätzt, und sie sollte in der Abklärung einer PH bedacht werden.

Die Vorstellung einer 43-jährigen Patientin erfolgte zur Therapieoptimierung und Evaluation einer möglichen Lungentransplantation mit der Arbeitsdiagnose kongenitale Pulmonalarterienstenosen.

Die Patientin beklagte eine seit der frühen Kindheit bestehende Belastungsdyspnoe aktuell entsprechend WHO-FC-Klasse II–III.

Die Krankengeschichte zeigte die Erstdiagnose einer primären pulmonalarteriellen Hypertonie (IPAH) vor 17 Jahren. Es erfolgte eine PH-spezifische Medikation in wechselnden Kombinationen. Im Rahmen eines Zentrumswechsels erfolgte eine Reevaluation, und bei Nachweis eines typischen Mismatch mit normaler Ventilation, jedoch keilförmig gestörter Perfusion in der Lungenszintigrafie wurde eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) vermutet. Die Pulmonalis-Angiografie zeigte ausschließlich subsegmental gelegene Stenosierungen sowie Gefäßabbrüche mit korrespondierenden Minderperfusionen, passend zu einer CTEPH. Im Rahmen der ersten Intervention erfolgte aufgrund der ungewöhnlichen Morphologie der pulmonalarteriellen Läsionen eine Erweiterung der Diagnostik mittels optischer Kohärenztomografie (OCT). Bei der Patientin fand sich kein endoluminales Material, jedoch eine kräftige Gefäßwand. Damit wurde die Diagnose einer pumonalen Hypertonie bei kongenitalen Pulmonalarterienstenosen mit In-situ-Thrombosierung gestellt.

Abstract

A 43-year-old female patient was admitted to our hospital with the diagnosis of congenital pulmonary artery stenosis with pulmonary hypertension (PH). 17 years ago, primary pulmonary hypertension was diagnosed, and alternating combinations of PH-targeted medications were administered.

When switching to another PH center 3 years ago, the patient was reevaluated and the VQscan showed mismatched perfusion defects leading to the suspicion of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Computed tomography, as well as conventional angiography of the pulmonary artery, demonstrated intraluminal abrupt vessel narrowing and subsegmental vascular obstructions corresponding to perfusion defects in the VQscan. Despite some unusual morphology, these findings were interpreted as a peripheral form of CTEPH. Therefore, balloon pulmonary angioplasty was considered.

To further evaluate the uncommon morphology, optical coherence tomography was used in the first intervention. No intraluminal webs or bands were found, just a thickening of the vascular wall. This led to the diagnosis of pulmonary hypertension caused by congenital pulmonary artery stenosis with in situ thrombosis.

Publication History

Received: 27 December 2020

Accepted: 18 January 2021

Article published online:
08 March 2021

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