TumorDiagnostik & Therapie 2021; 42(03): 197-203
DOI: 10.1055/a-1361-6815
Thieme Onkologie aktuell

Einstufung des Grades der Schwerbehinderung bei Kindern und Jugendlichen mit Chronischer Myeloischer Leukämie

Disability Rating in Children and Adolescents with Chronic Myeloid Leukemia
Meinolf Suttorp
1   Pediatric Hematology and Oncology, Medical Faculty, TU Dresden, Dresden
,
Stephanie Sembill
2   Department of Pediatric Hematology and Oncology, Clinic for Children and Adolescents, University of Erlangen Nuremberg, Erlangen
,
Markus Metzler
2   Department of Pediatric Hematology and Oncology, Clinic for Children and Adolescents, University of Erlangen Nuremberg, Erlangen
› Author Affiliations

Zusammenfassung

Hintergrund Die Chronische Myeloische Leukämie (CML) repräsentiert nur 2–3 % der pädiatrischen Leukämien. Sie wird meist in chronischer Phase (CML-CP) diagnostiziert und schreitet unbehandelt zur akzelerierten (CML-AP) und schließlich akut lebensbedrohlichen Blastenphase (CML-BP) fort. Anders als bei anderen Leukämieformen erfolgt in CML-CP keine intensive Chemotherapie, sondern auf unbestimmte Dauer eine Therapie mit oralen Medikamenten, den Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI). Diese kann mit allgemeinen und entwicklungsspezifischen Nebenwirkungen assoziiert sein. Die Seltenheit der pädiatrischen CML limitiert die Erfahrung bei der Festlegung des Grades der Behinderung (GdB) durch die Behörden.

Methoden Es erfolgte eine Fragebogen-Erhebung zu den Abläufen bei Antragsstellung für einen Schwerbehindertenausweis.

Resultate 34/70 Patienten (49 %; medianes Alter 11 J, Bereich 3–17 J; CML-CP/-AP/-BP: N = 28/3/3 Patienten) beantworteten die Fragen. Die mediane TKI-Therapiedauer betrug 33 Monate (Bereich 4–163 Mon.), wobei 24/34 Patienten (71 %) Nebenwirkungen berichteten. 5/34 Patienten (15 %) hatten keinen Behindertenausweis beantragt. In CML-BP wurde ein GdB 100 allen und in CML-AP 2 von 3 Patienten bewilligt; dem 3. Patienten wurde GdB 60 zugestanden. Bei den 21 Patienten in CML-CP variierte der bewilligte GdB von 20–100; 9/28 Patienten (32 %) erhielten GdB 50. Das Merkzeichen H (hilflos) wurde bei 5/28 Patienten (18 %) in CML-CP bewilligt.

Fazit Verglichen mit anderen pädiatrischen Malignomen lässt die große Spannbreite des GdB bei CML-CP auf eine Unsicherheit bei der Einschätzung der Einschränkungen durch die Erkrankung und Therapie schließen. Vorgaben bei Erwachsenen mit CML bieten nur wenig Orientierung, da sich bei pädiatrischen Patienten auch häufig entwicklungsspezifische Nebenwirkungen ergeben.

Abstract

Background CML comprises only 2–3 % of all diagnosed pediatric leukemias. Mostly diagnosed in chronic phase (CML-CP), the disease progresses without treatment to accelerated phase (CML-AP) and finally to life-limiting blastic phase (CML-BP). Contrasting the therapy of other leukemia types, CML-CP is not treated by intense chemotherapy but with oral drugs -termed tyrosine kinase inhibitors (TKI)- for an unlimited duration. This therapy may be associated with general and developmentalspecific side effects. The rarity of pediatric-CML is limiting the experience in assessment of the disability rating (DR) as an administrative health authority procedure.

Methods A questionnaire was sent out evaluating the procedures and results associated with the application of a disabled person’s pass.

Results 34 out of 70 patients (49 %; median age 11 yrs., range 3–17 yrs.; CML-CP/-AP/-BP: N = 28/3/3) replied to the questionnaire. Median duration of TKI therapy was 33 months (range 4–163) and associated in 71 % (24/34) of the patients with side effects. 5/34 (15 %) patients did not apply for a pass. DR 100 was assigned to all patients with CML-BP and to 2/3 patients with CML-AP; the 3 rd patient was assigned DR 60. In the 21 patients with CML-CP the assigned DR varied from 20–100; 9/28 patients (32 %) were assigned to DR 50. Special identifier label H (helpless) was assigned to 5/28 patients (18 %) with CML-CP.

Conclusion Compared to other pediatric malignancies, the broad range of DR in CML-CP points to unsureness when assessing the limitations exerted by the disease and its therapy. Guidelines for adults with CML offer little orientation only as pediatric patients frequently suffer from developmental-specific side effects.



Publication History

Article published online:
07 April 2021

© 2020. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 
  • Literatur

  • 1 Athale U, Hijiya N, Patterson BC. et al. Management of chronic myeloid leukemia in children and adolescents: Recommendations from the Children’s Oncology Group CML Working Group. Pediatr Blood Cancer 2019; 66: e27827
  • 2 CCLM Boons, Harbers L, Timmers L et al. Needs for information and reasons for (non)adherence in chronic myeloid leukaemia: be aware of social activities disturbing daily routines. Eur J Haematol 2018; 101: 643-653
  • 3 Bundesgesetzblatt Jahrgang 2011 Teil I Nr. 55, Bonn, 4. November 2011, S 2153–2154.
  • 4 Hijiya N, Schultz KR, Metzler M. et al. Pediatric chronic myeloid leukemia is a unique disease that requires a different approach (Review). Blood 2016; 127: 392-399
  • 5 Hijiya N, Suttorp M. How I Treat Chronic Myeloid Leukemia in Children and Adolescents. Blood 2019; 133: 2374-2384
  • 6 Hochhaus A, Eigendorff E, Ernst T. Chronische Myeloische Leukämie. Dtsch Med Wochenschr 2018; 143: 1304-1310
  • 7 Hochhaus A, Baccarani M, Silver RT. et al European LeukemiaNet 2020 recommendations for treating chronic myeloid leukemia. (Review). Leukemia 2020; 34: 1495-1502 . doi: 10.1038/s41375-020-0776-2 [Epub ahead of print]
  • 8 Hochhaus A, Baerlocher GM, Brümmendorf TH. et al Onkopedia Leitlinien: Chronische Myeloische Leukämie (CML). Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/chronische-myeloische-leukaemie-cml/@@view/html/index.html
  • 9 Klingebiel T, Jürgens H, Glauche I. et al Register und Studien in der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) – Welchen Beitrag leisten sie zum Fortschritt?. Klin Padiatr 2020; 20 prepublished online doi: 10.1055/a-1081-1832
  • 10 Marin D, Bazeos A, Mahon FX. et al. Adherence is the critical factor for achieving molecular responses in patients with chronic myeloid leukemia who achieve complete cytogenetic responses on imatinib. J Clin Oncol 2010; 28: 2381-2388
  • 11 Noens L, van Lierde MA, de Bock R. et al. Prevalence, determinants, and outcomes of nonadherence to imatinib therapy in patients with chronic myeloid leukemia: the ADAGIO study. Blood 2009; 113: 5411
  • 12 Saußele S, Richter J, Hochhaus A. et al. The concept of treatment-free remission in chronic myeloid leukemia. Leukemia 2016; 30: 1638-1647
  • 13 Suttorp M. Chronische myeloische Leukämie. In: Niemeyer C, Eggert A. Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. 2. Auflage. Heidelberg: Springer; 2018: 303-308
  • 14 Suttorp M, Schulze P, Glauche I. et al. Response to Front-Line Imatinib Treatment in Children and Adolescents with Chronic Myeloid Leukemia – Results from a Phase III Trial. Leukemia 2018; 32: 1657-1669
  • 15 Versorgungsmedizin-Verordnung (VersMedV), Versorgungsmedizinische Grundsätze. Broschüre des Bundesministeriums für Arbeit und Soziales, Referat Information, Publikation, Redaktion. Bonn, Stand Sept 2015