Abstract
Objective Congenital aortic vascular ring may present after birth with variable degrees of
respiratory distress due to tracheal compression. The aim of this study was to prospectively
evaluate in utero tracheal patency in correlation with postnatal outcome.
Methods During an eight-year period, fetuses with aortic arch abnormality encircling the
trachea and forming a complete ring were recruited for the study. Tracheal patency
was classified as: no compression, partial compression, or complete compression. Postnatal
MRI/CTangio studies were performed and outcome data was retrospectively analyzed from
the medical records.
Results Among the 46 fetuses recruited to the study, 38 had right aortic arch (RAA), and
8 presented with double aortic arch (DAA). In the RAA group 35 (92.1 %) of the fetuses
presented no compression and 34 (97.1 %) of them were asymptomatic in the long-term
follow-up. Three fetuses (7.9 %) in this group presented in utero compression: one
was terminated at 16 weeks of gestation due to associated ominous findings, and the
other two had mild respiratory symptoms around 12 months of age and underwent surgery
with a good outcome. In the DAA group, all fetuses presented in utero with tracheal
compression. Seven showed partial and one complete compression. Among the seven with
partial compression, six were symptomatic and underwent surgery. The case with severe
airway occlusion had emergency tube insertion in the delivery room and underwent surgery
at 7 days but died from severe respiratory complications.
Conclusion This is the first study to evaluate in utero tracheal patency in cases with vascular
ring. It allows better prenatal and postnatal workup and follow-up including potentially
life-threatening respiratory failure.
Zusammenfassung
Ziel Nach der Geburt kann ein kongenitaler Aorten-Gefäßring mit unterschiedlich starker
Atemnot aufgrund einer Trachealkompression auftreten. Das Ziel dieser Studie war die
prospektive Bewertung der Durchgängigkeit der Trachea in utero in Korrelation mit
dem postnatalen Outcome.
Material und Methoden Über einen Zeitraum von 8 Jahren wurden Föten mit einer Anomalie des Aortenbogens,
der die Trachea umschloss und einen vollständigen Ring bildete, für die Studie rekrutiert.
Die tracheale Durchgängigkeit wurde wie folgt klassifiziert: keine Kompression, partielle
Kompression oder vollständige Kompression. Postnatale MRT-/CT-Angio-Studien wurden
durchgeführt und Daten zum Outcome wurden aus den medizinischen Unterlagen retrospektiv
analysiert.
Ergebnisse Von den 46 für die Studie rekrutierten Föten hatten 38 einen rechten Aortenbogen
(RAA) und 8 einen doppelten Aortenbogen (DAA). In der RAA-Gruppe zeigten 35 (92,1 %)
Föten keine Kompression und 34 (97,1 %) dieser Föten waren im Langzeit-Follow-up asymptomatisch.
Drei Föten (7,9 %) in dieser Gruppe zeigten eine Kompression in utero: eine Schwangerschaft
wurde in SSW 16 aufgrund assoziierter verdächtiger Befunde beendet, die anderen beiden
Kinder hatten im Alter von etwa 12 Monaten leichte respiratorische Symptome und wurden
mit gutem Ergebnis operiert. In der DAA-Gruppe zeigten alle Föten eine intrauterine
Trachealkompression. Sieben zeigten eine partielle und 1 Fetus eine vollständige Kompression.
Von den 7 Kindern mit partieller Kompression waren 6 symptomatisch und wurden operiert.
Im Fall des schweren Atemwegsverschlusses wurde das Kind im Kreißsaal notfallmäßig
intubiert und nach 7 Tagen operiert, verstarb jedoch an schweren respiratorischen
Komplikationen.
Schlussfolgerung Dies ist die erste Studie, die die Durchgängigkeit der Trachea in utero bei Föten
mit Gefäßring untersucht. Sie ermöglicht eine bessere prä- und postnatale Versorgung
und Nachbetreuung einschließlich eines potenziell lebensbedrohlichen Atemversagens.
Key words
fetus - ultrasound - aortic vascular ring - obstetrics
