Maligne Hyperthermie und Schwangerschaft – Empfehlungen der Europäischen Malignen Hyperthermie Gruppe

Zusammenfassung

Die maligne Hyperthermie ist eine seltene, in der Regel subklinische metabolische Myopathie, die zu einer lebensbedrohlichen metabolischen Entgleisung führen kann. Um im Falle einer notwendigen Anästhesie eine Gefährdung der Betroffenen zu vermeiden, müssen im Vorfeld entsprechende Vorkehrungen getroffen werden. Gerade bei einer Schwangerschaft stellt dies den Anästhesisten vor erheblichen Herausforderungen.

Durch die Europäische Maligne Hyperthermie Gruppe wurde im Mai 2019 eine Richtlinie zum Vorgehen bei einer gesicherten oder vermuteten Disposition zur malignen Hyperthermie und einer Schwangerschaft publiziert. Der vorliegende Artikel fasst die Empfehlungen zusammen und beschreibt mögliche Vorgehensweisen bei der Betreuung von schwangeren Patientinnen mit einer MH-Veranlagung.

Die maligne Hyperthermie ist eine seltene subklinische pharmakogenetische Erkrankung, die zu einer lebensbedrohlichen metabolischen Entgleisung der Skelettmuskulatur führen kann. Die Durchführung einer sicheren und triggerfreien Anästhesie ist daher bei prädisponierten Patienten essenziell, um eine Gefährdung der Betroffenen zu vermeiden. Gerade bei einer Schwangerschaft stellt dies den Anästhesisten vor erhebliche Herausforderungen.

Abstract

Malignant hyperthermia is a rare, subclinical pharmacogenetic syndrome leading to potentially life-threatening skeletal muscle hypermetabolism. Providing a safe and trigger-free anesthesia in predisposed individuals is essential to avoid serious harm to the patient. Especially the management of malignant hyperthermia predisposition in the context of pregnancy poses a huge challenge to the attending anesthesiologist. In May 2019 the European Malignant Hyperthermia Group published a guideline on malignant hyperthermia during pregnancy. The article summarizes and discusses the recommendations and provides practical advice for treatment of pregnant women or their fetus with known or suspected susceptibility to malignant hyperthermia.

Schlüsselwörter

maligne Hyperthermie - Schwangerschaft - Sectio caesarea - Succinylcholin - volatile Anästhetika

Key words

malignant hyperthermia - pregnancy - caesarean section - succinylcholine - volatile anesthetics

• Literatur

• 1 Wolak S, Rücker B, Kohlschmidt N. et al. Homozygous and compound heterozygous RYR1 mutations. New findings on prevalence and penetrance of malignant hyperthermia. Anaesthesist 2014; 8 – 9: 643-650
• 2 Saito O, Yamamoto T, Mizuno Y. Epidural anesthetic management using ropivacaine in a parturient with multi-minicore disease and susceptibility to malignant hyperthermia. J Anesth 2007; 21: 113
• 3 Osada H, Masuda K, Seki K. et al. Multi-minicore disease with susceptibility to malignant hyperthermia in pregnancy. Gynecol Obstet Invest 2004; 58: 32-35
• 4 European Malignant Hyperthermia Group. Malignant hyperthermia during pregnancy (Mai 2019). Im Internet (Stand: 20.11.2020): https://www.emhg.org/recommendations-1/mh-during-pregnancy
• 5 Cottron N, Larcher C. Sommet Aet al. The sevoflurane washout profile of seven recent anesthesia workstations for malignant hyperthermia-susceptible adults and infants: a bench test study. Anesth Analg 2014; 119: 67-75
• 6 European Malignant Hyperthermia Group. Preparation of anaesthetic workstations for MH suspected or susceptible patients (Februar 2018). Im Internet (Stand: 20.11.2020): https://www.emhg.org/recommendations-1/2018/2/27/preparation-of-anaesthetic-workstations-for-mh-suspected-or-susceptible-patients
• 7 European Malignant Hyperthermia Group. Perioperative management of MH suspected or susceptible patients (Februar 2018). Im Internet (Stand: 20.11.2020): https://www.emhg.org/recommendations-1/2018/2/27/perioperative-management-of-mh-suspected-or-susceptible-patients
• 8 Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Die Sectio caesarea (Juni 2020). Im Internet (Stand: 15.01.2021): https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-084.html
• 9 Nauheimer D. Medikament in der Schwangerschaft – Welche Substanzen eignen sich im Akutfall?. Lege artis 2012; 2: 312-319
• 10 Larach MG, Gronert GA, Allen GC. et al. Clinical presentation, treatment, and complications of malignant hyperthermia in North America from 1987 to 2006. Anesth Analg 2010; 110: 498-507
• 11 Klingler W, Heiderich S, Girard T. et al. Functional and genetic characterization of clinical malignant hyperthermia crises: a multicenter study. Orphanet J Rare Dis 2014; 9: 8
• 12 OʼFlynn RP, Shutack JG, Rosenberg H. et al. Masseter muscle rigidity and malignant hyperthermia susceptibility in pediatric patients. An update on management and diagnosis. Anesthesiology 1994; 80: 1228-1233
• 13 Schuster F, Johannsen S, Moegele S. et al. The effect of succinylcholine on malignant hyperthermia events in susceptible swine. BMC Anesthesiol 2014; 14: 14
• 14 Hopkins PM. Malignant hyperthermia: pharmacology of triggering. Br J Anaesth 2011; 107: 48-56
• 15 Schuster F, Johannsen S. Pharmakologische Therapie der Malignen Hyperthermie. Update 2019. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 2019; 54: 549-558
• 16 Klingler W, Roewer N, Schuster F. et al. S1-Leitlinie: Therapie der malignen Hyperthermie. Anästh Intensivmed 2018; 59: 204-208
• 17 Glahn KPE, Bendixen D, Girard T. et al. Availability of dantrolene for the management of malignant hyperthermia crises: European Malignant Hyperthermia Group guidelines. Br J Anaesth 2020; 125: 133-140
• 18 Schuster F, Johannsen S, Schneiderbanger D. et al. Evaluation of suspected malignant hyperthermia events during anesthesia. BMC Anesthesiol 2013; 13: 24