Elephantiasis nostras verrucosa gigantea nach nekrotisierender Fasziitis – Erfolgreiche Therapie mit Acitretin

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 54-jährigen männlichen Patienten mit einer posttraumatischen und postinflammatorischen Elephantiasis nostras verrucosa (ENV) des linken Beines. 5 Jahre zuvor war ein Arbeitsunfall vorausgegangen (Bagatellverletzung der linken Patella) mit nachfolgendem komplikationsreichen Verlauf (u. a. Entwicklung einer nekrotisierenden Fasziitis). Die dadurch entstandenen Hautdefekte wurden mittels Spalthauttransplantation versorgt. Nach initialer Einheilungstendenz kam es bei Verbandswechseln jedoch zu erheblichem Spalthautverlust mit begleitender infizierter Wundheilungsstörung. In den darauffolgenden Jahren bildeten sich eine massive Umfangsvermehrung des linken Beins sowie übel riechende, vegetierende, flächige Hyperkeratosen mit scharfer zirkulärer Demarkationslinie ca. 10 cm proximal des Kniegelenkes. Wir begannen eine Therapie mit Acitretin 40 mg/d p. o., eine intensivierte externe Therapie (stadienadaptiert antiseptisch, aggressiv keratolytisch) sowie mechanische Débridements (Skalpell, Kürette) zur Massenabtragung. Im Verlauf wurde die Acitretindosis auf 10 mg alle 2 Tage reduziert. Hierunter zeigt sich ein langfristig stabiler Befund. Pathogenetisch kann eine ENV bei einer wie im vorgestellten Fall insuffizienten Wiederherstellung des lymphatischen Abflusses nach z. B. Operationen oder Traumen mit Sistieren des Clearings relevanter Zytokine und Wachstumsfaktoren entstehen. Aufgrund der Seltenheit der ENV mit nur wenigen Fallberichten in der Literatur existiert keine standardisierte Therapie. Im hier dargestellten Fall wird über eine erfolgreiche Therapie der ENV mit Acitretin berichtet.

Abstract

We present a 54-year-old male patient with a posttraumatic and postinflammatory elephantiasis nostras verrucosa (ENV) of the left leg due to a minor accident at work (minor injury of the left patella), 5 years ago. After major complications (including development of necrotizing fasciitis), it was necessary to cover the developed skin defects with autologous split skin transplantations. The skin graft showed an initial healing tendency, but during wound dressing changes the patient developed a considerable loss of skin grafts along with an infected wound healing disorder. Additionally, in the following years the patient developed a massive increase in the circumference of the left leg in combination with massive malodorous hyperkeratosis with a sharp circular demarcation line approx. 10 cm proximal to the knee. We started an oral therapy with acitretin 40 mg/d, an intensified external therapy (stage-adapted antiseptic, aggressive keratolytic) as well as mechanical debridement (scalpel, curette) for mass ablation. In the further course, we could reduce acitretin dose to 10 mg every 2 days, showing a long-term stable result. Pathogenetically, an ENV can occur in case of insufficient restoration of lymphatic drainage (after surgery or trauma for example) with a limited clearance of relevant cytokines and growth factors. Due to the rarity of ENV with only a few case reports in literature, there is no established standard therapy. In this case we present a successful treatment of ENV with acitretin.

Publication History

Article published online:
04 September 2020

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