Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis mit pulmonaler und kardialer Beteiligung

Zusammenfassung

Ein 62-jähriger Patient mit Asthma bronchiale und chronischer Rhinosinusitis unterzog sich einer Leistenhernien-OP. Nach der Operation kam es plötzlich zu einem reanimationspflichtigen Kreislaufstillstand. Koronarangiografisch zeigte sich eine 99 %ige proximale RCA-Stenose bei ansonsten unauffälligen und glattwandigen Koronarien. Im Verlauf kam es wiederholt zu ähnlichen Ereignissen, jetzt jedoch ohne Korrelat in der Koronarangiografie. Echokardiografisch zeigte sich initial eine LVEF von 45 %. Es bestanden bipulmonale Infiltrate im Röntgen-Thorax und eine schwere periphere Eosinophilie (37 %). Die serologische Diagnostik inkl. ANA, ENA und c-/p-ANCA blieb ohne Nachweis von Antikörpern. Eine Knochenmarkspunktion zeigte keine Hinweise auf eine myeloproliferative Erkrankung. Der Patient klagte über zunehmende Schwäche, Gewichtsverlust und Belastungsdyspnoe. Ein Methylprednisolon-Puls (250 mg/Tag über 3 Tage) zeigte keinen wesentlichen Effekt, sodass der Patient schließlich bei zunehmender klinischer Verschlechterung in unsere Universitätsklinik verlegt wurde. Bei Übernahme sahen wir einen abgeschlagenen Patienten mit progredienter Muskelatrophie und Belastungsdyspnoe. Klinisch zeigte sich eine rechtsseitige Peroneusparese. In der BAL zeigte sich eine schwere eosinophile Alveolitis (37 %). Laborchemisch zeigten sich Herzenzyme und NT-proBNP stark erhöht (Troponin-T > 700 ng/l, NT-proBNP > 10,000 ng/l). In der Echokardiografie fand sich eine dramatische Verschlechterung der Pumpfunktion (LVEF 16 %). Eine interdisziplinäre Falldiskussion zwischen Kardiologen und Pneumologen war schließlich der Schlüssel zur Diagnose einer ANCA-negativen eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) mit pulmonaler und kardialer Beteiligung. Nach Einleitung einer immunsuppressiven Therapie mit erneutem Methylprednisolon-Puls (1000 mg/Tag über 3 Tage) und anschließender Cyclophosphamid-Therapie (6 Pulse im 4-wöchigen Intervall) gestaltete sich der Verlauf erfreulich mit klinischer Beschwerdefreiheit, vollständiger Regredienz der pulmonalen Infiltrationen und deutlicher Erholung der kardialen Pumpfunktion (LVEF 47 %).

Fazit ANCA-Positivität ist zur Diagnosestellung einer EGPA nicht erforderlich. Diese weisen nur 30 – 70 % der EGPA-Patienten auf, v. a. bei neurologischer und/oder renaler, seltener bei pulmonaler und/oder kardialer Beteiligung, was einen Fallstrick bei der Diagnosestellung darstellen kann. Die Induktionstherapie mit Cyclophosphamid stellt bei steroidrefraktärem Verlauf mit vital bedrohlicher Organbeteiligung die Therapie der Wahl dar.

Abstract

A 62-year-old patient with bronchial asthma and chronic rhinosinusitis underwent inguinal hernia surgery. After the operation, sudden circulatory arrest occurred, requiring cardiopulmonary resuscitation. Coronary angiography revealed a 99 % proximal stenosis of right coronary artery (RCA) with unsuspicious and smooth coronary vessel walls. In the further course, several similar events occurred, but without pathological findings in the coronary angiography. Initially, echocardiography showed slightly reduced left ventricular ejection fraction of 45 %. Chest radiography revealed bilateral pulmonary infiltrates, and white blood cell count showed severe eosinophilia (37 %). Serological antibody testing including ANA, ENA and c-/p-ANCA was negative. Myeloproliferative pathologies were excluded by bone marrow puncture. The patient suffered from emerging dyspnea, weakness, and ongoing weight loss. A methylprednisolone pulse of 250 mg/d for 3 days remained without significant effect, so that the patient was eventually referred to our university hospital due to ongoing clinical deterioration. On admission, the patient suffered from weakness, progressive muscular atrophy, and dyspnea on exertion. Physical examination revealed a right-sided peroneal paralysis. Bronchial lavage detected severe eosinophil alveolitis (37 %), and laboratory findings showed elevated cardiac enzymes and NT-proBNP (Troponin-T > 700 ng/l, NT-proBNP > 10.000 ng/l). Echocardiography revealed a dramatic deterioration of cardiac function (LVEF 16 %). Interdisciplinary discussion between pulmonologists and cardiologists lead to the diagnosis of ANCA-negative eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) with pulmonary and cardiac involvement. Initiation of immunosuppressive therapy with methylprednisolone 1000 mg/d for 3 days followed by cyclophosphamide therapy (6 pulses, administered every 4 weeks) led to substantial symptomatic improvement, complete regression of pulmonary infiltrates and marked recovery of cardiac function (LVEF 47 %).

Conclusion Serological detection of elevated ANCAs is not necessary for diagnosis of EGPA. Only 30 – 70 % of patients are positive for these, particularly if neurological and/or renal rather than cardiac and/or pulmonary involvement is present. This may be a pitfall in establishing the correct diagnosis. Induction therapy with cyclophosphamide is the preferred treatment for steroid-refractory EGPA with life-threatening organ involvement.

Publication History

Article published online:
24 July 2020

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