Pneumologie 2020; 74(10): 678-683
DOI: 10.1055/a-1175-4122
Fallbericht

Septische Granulomatose als seltene Differenzialdiagnose rezidivierender pulmonaler Infektionen bei Erwachsenen

Chronic Granulomatous Disease: A Rare Differential Diagnosis in Recurrent Pulmonary Infections in Adults
J. Kleymann
1  Medizinische Klinik 1, Bereich Pneumologie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden
,
C. Schütz
2  Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden
,
J. Körholz
2  Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden
,
F. Taube
3  Medizinische Klinik 1, Bereich Hämatologie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden
,
M. Vogler
4  Fachkrankenhaus Coswig, Abteilung Innere Medizin und Pneumologie, Coswig
,
M. Halank
1  Medizinische Klinik 1, Bereich Pneumologie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden
,
M. Kolditz
1  Medizinische Klinik 1, Bereich Pneumologie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden
,
S. Langner
1  Medizinische Klinik 1, Bereich Pneumologie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden
,
L. Geberzahn
2  Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden
,
O. Holotiuk
5  Pathologische Gemeinschaftspraxis Dr. Holotiuk, Dresden
,
J. Roesler
2  Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden
,
D. Koschel
1  Medizinische Klinik 1, Bereich Pneumologie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden
4  Fachkrankenhaus Coswig, Abteilung Innere Medizin und Pneumologie, Coswig
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Zusammenfassung

Die septische Granulomatose (engl.: chronic granulomatous disease, CGD) ist bei Kindern und Jugendlichen mit häufigen Infektionen durch bestimmte Erreger differenzialdiagnostisch zu berücksichtigen.

In vorliegender Kasuistik berichten wir über eine 64-jährige Patientin mit über Jahre zunehmenden bronchopulmonalen Infektionen, teilweise durch seltene Erreger, Autoimmunphänomenen, Malignomen und im weiteren Verlauf rezidivierenden organisierenden Pneumonien (OP) mit Nachweis von Granulomen. Ursächlich wurde bei der Patientin eine septische Granulomatose, Unterform p47phox-Defizienz diagnostiziert. Ein Überleben von Patienten mit einem primären Immundefekt (PID) bis ins hohe Erwachsenenalter wird trotz wiederholter Komplikationen in Einzelfällen beobachtet, insbesondere wenn die defekte Zellstruktur eine Restaktivität aufweist. Bei rezidivierenden bronchopulmonalen Infektionen insbesondere durch bestimmte seltene Erreger und in Kombination mit organisierend-granulomatösen Lungenreaktionen sowie Autoimmunphänomenen ist auch bei älteren Erwachsenen an eine CGD zu denken. Durch eine Diagnoseverzögerung kommt es oft zu einem erheblichen Anstieg der Morbidität und Mortalität.

Abstract

Chronic granulomatous disease (CGD) should be considered as a differential diagnosis in children and adolescents with frequent infections, especially when caused by certain specific pathogens.

This case report describes a 64-year-old female with multiple recurrent and complicated bronchopulmonary infections, caused by common, but also rare pathogens, autoimmune phenomena, malignancies and recurrent organizing pneumonia (OP) with granulomas. Finally, the patient was diagnosed with p47phox-deficient chronic granulomatous disease (CGD).

Individuals with a primary immunodeficiency may survive multiple complications and may be diagnosed at an advanced age especially if the affected structure shows residual activity. When confronted with patients with recurrent bronchopulmonary infections, especially with certain specific rare pathogens, in combination with organizing pulmonary granulomas as well as autoimmune phenomena, CGD should be considered even in elderly patients. Delayed diagnosis significantly increases mortality and morbidity in such cases.



Publication History

Received: 14 May 2020

Accepted: 18 May 2020

Publication Date:
08 July 2020 (online)

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