Zusammenfassung
Das Klippel-Trénaunay-Syndrom (KTS) ist eine seltene und komplexe Fehlbildung. Sie zeigt die typische Trias aus vaskulärer Malformation, Knochen- und Weichteilhypertrophie sowie venöser Varikosis. Die Systemmanifestationen werden in einem individuell variablen Muster beobachtet. Eine isolierte angeborene Hypoplasie des venösen Systems tritt jedoch in den seltensten Fällen auf. Aus diesem Grund spielt die Früherkennung eine wichtige Rolle für die weitere Behandlungsplanung. So können durch rechtzeitige Behandlung schwere Krankheitsverläufe oder Spätfolgen vermieden werden. Eine isolierte angeborene Hypoplasie ist extrem selten und prädisponiert insbesondere im jungen Erwachsenenalter für Becken- oder Beinvenenthrombosen. Bei dieser Krankheit wird selten eine chirurgische Rekonstruktion durchgeführt.
Wir beschreiben einen sehr seltenen Fall einer 60-jährigen Frau mit KTS, die vor 28 Jahren einen venösen Crossover-Bypass (Palma) mittels Vena saphena magna bei Hypoplasie der Vena iliaca externa rechts erhalten hat. Das Ziel des vorliegenden Berichts ist das klinische Erscheinungsbild, den diagnostischen Prozess und das Krankheitsmanagement vorzustellen sowie eine Literaturübersicht zum operativen Behandlungsverfahren darzustellen.
Abstract
Klippel-Trénaunay syndrome (KTS) is a rare and complex malformation. It shows the typical triad of vascular malformation, bone and soft tissue hypertrophy and venous varicosis. The system manifestations are observed in an individually variable pattern. However, isolated congenital hypoplasia of the venous system rarely occurs. For this reason, early detection plays an important role in further treatment planning. This makes it possible to avoid a severe course of disease or late sequelae by timely treatment. Isolated congenital hypoplasia is extremely rare and predisposes to pelvic or leg vein thrombosis, especially in young adults. With this disease, surgical reconstruction is rarely performed.
We describe a very rare case of a 60-year-old woman with KTS who received a venous crossover bypass (Palma procedure) 28 years ago using left graft saphenous vein with hypoplasia of the right external iliac vein. The clinical presentation, diagnostic process, and approach to management along with a literature review on the operative management are presented in this case report.
Schlüsselwörter
Hypoplasie der Vena iliaca - Angiodysplasie - Klippel-Trénaunay-Syndrom - Palma-Bypass
Key words
vena iliaca hypoplasia - congential angiodysplasia - Klippel-Trénaunay syndrome - Palma procedure
