Handchir Mikrochir Plast Chir
DOI: 10.1055/a-1111-8812
Der interessante Fall

Onkologische Sicherheit und Funktion im Fokus: Primäre Defektrekonstruktion eines malignen Triton-Tumors der Nervenscheide des N. ischiadicus durch freie myokutane Lappenplastik

Focus on oncologic safety and function: Primary defect reconstruction of a malignant Triton tumor of the sciatic nerve sheath with myocutaneous free flap surgery
Yannick Diehm
,
Berthold Bickert
,
Emre Gazyakan
,
Gunhild Mechtersheimer
,
Luca Tavernar
,
Ulrich Kneser
,
Christoph Hirche

Einleitung

Maligne Triton Tumoren (MTT) sind eine seltene Form von malignen Tumoren peripherer Nervenscheiden [1], [2], die aus Schwann´schen Zellen entstehen und gleichzeitig Rhabdomyoblasten enthalten [2], [3]. Erstmalig 1932 beschrieben sind weltweit seither ca. 170 Fälle des MTT dokumentiert [1]. 50–70 % der MTT treten bei Patienten mit Neurofibromatose I in der Krankheitsgeschichte auf [1], [4]. Zu den häufigsten Lokalisationen zählen der Kopf/Hals-Bereich sowie die Gliedmaßen [4]. MTT weisen eine schlechte Prognose mit einem 5-Jahres-Überleben von ca. 12,5 % auf [3]. Je nach Befund können MTT einzeitig mit Resektion des Tumors und Sofortrekonstruktion des Weichteildefektes oder zweizeitig mit sekundärer Rekonstruktion therapiert werden. Letzteres bietet bei Gefahr eines freiliegenden Nervens durch histomorphologische Aufarbeitung des Resektats vor Defektrekonstruktion eine erhöhte onkologische Sicherheit.

Wir berichten über einen Fall eines sporadisch aufgetretenen MTT an der unteren Extremität aus der Nervenscheide des N. ischiadicus, der aufgrund des avisierten Erhalts des Nervens durch mikrochirurgische Primärrekonstruktion unter funktionellen und onkologischen Gesichtspunkten therapiert wurde.



Publication History

Publication Date:
02 March 2020 (online)

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