Neuroradiologie Scan 2020; 10(03): 168-171
DOI: 10.1055/a-1056-5953
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Poster Neuroradiologie Scan 3-2020

 
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Abbildung 1: CADASIL Ein 40-jähriger Mann mit rezidivierenden Migräneattacken und progredientem, kognitivem Abbau erhielt eine MRT des Schädels. Es zeigten sich konfluierende, symmetrische T2-/FLAIR-Hyperintensitäten des temporopolaren und supratentoriellen Marklagers bis nach subkortikal. Zudem stellen sich multiple lakunäre Defekte dar, exemplarisch links im Splenium. Eine ausgeprägte Leukenzephalopathie unter Betonung der Temporallappen ist vereinbar mit einer CADASIL- („cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy“)Erkrankung. Diese ist eine genetische Erkrankung der kleinen und mittleren Gefäße, die bei jungen Menschen ohne kardiovaskuläre Risikofaktoren zu wiederholten zerebralen Ischämien, einer vaskulären Demenz und schließlich einer verkürzten Lebenserwartung führen. Das Erkrankungsalter liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Häufig werden zu Beginn der Erkrankung migräneartige Beschwerden angegeben, im Verlauf eine Pseudobulbärparalyse und eine Tetraspastik. Bildgebend sind leukenzephalopathische Marklagerveränderungen unter Betonung des Temporalpols beidseits unter Aussparung der U-Fasern charakteristisch. Differenzialdiagnostisch kommen Infarkte anderer Ätiologie wie bei Gerinnungsstörungen oder einer Vaskulitis in Frage. Supratentoriell besteht eine Überlappung zu einer subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie, wobei die Gefäße bei CADASIL-Patienten keine atherosklerotischen Veränderungen, sondern eine Hyperplasie der glatten Muskelzellen aufweisen. Die Erkrankung ist nicht heilbar. a Symmetrische Leukenzephalopathie mit kleinen lakunären Defekten periventrikulär. b Leukenzephalopathie mit charakteristischem Befall der anterioren Temporallappen c Detail des rechten Temporallappens: Die U-Fasern sind charakteristischerweise nicht von der Leukenzephalopathie betroffen. d Detail des Splenium corporis callosi mit postischämischen lakunären Defekten links. e Geringe Diffusionsstörungen im frontalen Marklager als Korrelat subakuter Ischämien. [Autoren: Dr. Christian Gernhardt, Dr. Cornelius Deuschl, Universitätsklinikum Essen, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie]
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Abbildung 2: Direkte High-Flow- Carotis-Cavernosus-Fistel Eine 65-jährige Patientin mit ausgeprägter Chemosis und progredientem Visusverlust erhielt eine MRT des Schädels. Hier stellte sich eine Arterialisierung des Sinus cavernosus dar sowie massiv dilatierte kortikale Venen mit vereinzelten zerebralen Hämorrhagien, sodass die Diagnose einer Sinus-cavernosus-Fistel gestellt wurde. Anamnestisch konnte ein Fahrradunfall mit Schädel-Hirn-Trauma vor einigen Wochen beschrieben werden. In der DSA zeigten sich nach Kontrastierung der rechten A. carotis intena ein arterialisierter Sinus cavernosus, beidseits massiv dilatierte kortikale Venen und ein Abbruch der rechten A. carotis interna im kavernösen Segment, wobei die rechte A. carotis media und A. carotis anterior über die Gegenseite versorgt wurden. Es wurde eine direkte High-Flow-Carotis-Cavernosus-Fistel diagnostiziert (Barrow Typ A). Anschließend erfolgte eine interventionelle Therapie mittels Volumencoils unter Ballonprotektion der rechten A. carotis interna, wobei die Fistel vollständig ausgeschaltet wurde. Die klinischen Beschwerden der Patientin bildeten sich innerhalb von Tagen vollständig zurück. a Arterialisierung des Sinus cavernosus beidseits in der TOF-Angiografie. b Nachweis von dilatierten kortikalen und parenchymatösen Venen sowie vereinzelter zerebraler Hämorrhagien in der suszebilitätsgewichteten Sequenz. c Darstellung der rechten A. carotis interna mit Abbruch der Kontrastierung der A. carotis interna kavernös mit Arterialisierung des Sinus cavernosus und symmetrischer Drainage über dilatierte kortikale Venen wie aus der cMRT-Bildgebung bekannt. d DSA. Kontrastmittelgabe über die A. carotis interna links mit Nachweis einer Versorgung des rechten A. carotis-interna-Stromgebiets über die Gegenseite. e DSA. Nach Coilembolisation des Sinus cavernosus rechts sowie des Sinus intercavernosus vollständige Ausschaltung der direkten Carotis-Cavernosus-Fistel mit nun regelrechter Versorgung der rechten A. carotis interna. [Autoren: Britta Seewald, Dr. Cornelius Deuschl, Universitätsklinikum Essen, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Neuroradiologie]


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Publication Date:
06 August 2020 (online)

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