Idiopathische Inflammatorische Myopathien: Klinisches Spektrum und Diagnostik

Idiopathische inflammatorische Myopathien (IIM) bzw. Myositiden sind seltene und heterogene, jedoch mit einer hohen Morbidität behaftete Erkrankungen, die eine rasche Diagnose und Therapie erfordern. Die Kernsymptome einer akuten/subakuten Muskelschwäche und Erhöhung der Creatinkinase können mit verschiedenen Begleitsymptomen einhergehen und müssen im akuten Stadium von einer Rhabdomyolyse abgegrenzt werden. Eine Antikörperdiagnostik trägt wesentlich zur Subklassifikation und Prognoseeinschätzung der Myositiden bei.

Kernaussagen

• Idiopathische inflammatorische Myopathien (Myositiden) sind heterogene Erkrankungen, die neben dem gemeinsamen Nenner einer proximalen/axialen Muskelschwäche und HyperCKämie unterschiedliche extramuskuläre Organmanifestationen und ein Tumorrisiko aufweisen können.

• Die Bestimmung Myositis-spezifischer Antikörper kann bei entsprechender Klinik zur Unterteilung in homogene Subtypen beitragen.

• Die Einschlusskörpermyositis (IBM) unterscheidet sich von anderen Myositiden durch ein häufig asymmetrisches Verteilungsmuster aus distalen Paresen der oberen und proximalen Paresen der unteren Extremitäten sowie die Koexistenz entzündlicher und chronischer degenerativer Veränderungen in der Muskelbiopsie. Bisher verfügbare immunmodulatorische und immunsuppressive Substanzen können die Progredienz der IBM nicht aufhalten.

• Die Diagnose einer Myositis basiert auf der Anamnese, klinischen Untersuchung und Ergebnis der Zusatzuntersuchungen. Das EMG und MRT können eine Muskelschädigung untermauern sind aber per se nicht spezifisch. Für die sichere Diagnose einer Polymyositis (PM) oder Einschlusskörpermyositis (IBM) wird weiterhin eine Muskelbiopsie benötigt.

• Auch hereditäre Muskelerkrankungen wie z. B. die fazio-skapulo-humerale Muskeldystrophie, Dystrophinopathien oder Dysferlinopathien können in der Muskelbiopsie unspezifische entzündliche Infiltrate aufweisen, daher ist die genaue Erhebung der Anamnese und der klinischen Präsentation für die richtige Diagnose essenziell.

Publication History

Article published online:
09 November 2020

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