ZUSAMMENFASSUNG
Zunehmend wird deutlich, dass ein Diabetes mellitus auch durch monogenetische Störungen
bedingt sein kann. Dies ist zum einen durch die erweiterte Liste von seltenen MODY-Formen
(MODY: Maturity Onset Diabetes of the Young), aber auch durch andere Gene erklärbar.
Diese Übersicht fasst den aktuellen Stand zu erblichen Non-MODY-Diabetesformen sowohl
bei Kindern als auch für Diabetesmanifestationen im Erwachsenenalter zusammen. Diese
umfassen unter anderem chromosomale Aberrationen, seltene erbliche Störungen der Insulinwirkung
und reichen bis zu Diabetes bei zystischer Fibrose, Hämochromatose oder endokrinen
Tumoren. Bei den meisten Formen steht die defekte Betazellsekretion im Vordergrund,
sodass primär mit Insulin therapiert wird. Im Einzelfall kann empirisch mit anderen
Antidiabetika kombiniert werden.