Neuroradiologie Scan 2020; 10(01): 8-11
DOI: 10.1055/a-0966-7209
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© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Poster Neuroradiologie Scan 1-2020

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Publication Date:
11 February 2020 (online)

 
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Abbildung 1: Chorea Huntington 44-jährige Patientin mit Erstdiagnose Chorea Huntington vor 12 Jahren, die sich mit einer für diese Erkrankung typischen, progressiven Klinik hyperkinetischer, choreatischer Bewegungs- und Koordinationsstörungen, Wesensveränderung und kognitiver Dysfunktion vorstellt. Bei Chorea Huntington, auch als Huntington-Krankheit bezeichnet, handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbte, neurodegenerative Trinukleotiderkrankung mit charakteristischem Verlust GABAerger Neuronen der Basalganglien. Die häufigere adulte Form der Chorea Huntington tritt meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf und führt durchschnittlich innerhalb 14 − 15 Jahren zum Tod. Führendes bildmorphologisches Kriterium ist die Atrophie des Kaudatuskopfs mit resultierender fokaler Erweiterung der Seitenventrikelvorderhörner. Es existieren verschiedene Messverfahren um die Atrophie zu objektivieren: Das Verhältnis der Vorderhornbreite zum Intercaudatusabstand sowie das Verhältnis des Intercaudatusabstands zum Tabula-interna-Abstand. a Symmetrische Atrophie der Caudatusköpfe in der T2w Sequenz. Zusätzliche bilaterale Signalanhebungen des Striatums. b Caudatuskopfatrophie und Erweiterung der Seitenventrikelvorderhörner in der T1w Sequenz mit einer beginnenden konvexbogigen Verformung der lateralen Vorderhornwände (Pfeile). c Verhältnis Vorderhornbreite (Abstand der lateralen Wand der Frontalhörner [FH]) zum Intercaudatusabstand (CC). Der Normwert beträgt 2,2 − 2,6 (Mittelwert). Verhältnis Intercaudatusabstand (CC) zum Tabula-interna-Abstand (IT). Der Normwert beträgt 0,09 − 0,12 (Mittelwert). Die Messungen erfolgen in axialer Schicht parallel zur AC-PC-Linie. d Volumetrie mit Farbskala für z-Score-Präsentation: In blau dargestellte abnormale Abnahme der Volumina der Caudatusköpfe. [Autoren: Dr. Joe-Iven Watkinson, Dr. Friederike Austein, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Radiologie und Neuroradiologie]
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Abbildung 2: Akutes amnestisches Syndrom bei isoliertem bilateralen Fornixinfarkt 85-jährige Patientin, die sich notfallmäßig aufgrund einer akuten Desorientierung und schwerem amnestischen Syndrom mit retrograder und anterograder Amnesie vorstellte. Ein akutes fokal-neurologisches Defizit bestand nicht. Als Vorerkrankungen wurde ein Zustand nach embolischem Mediateilinfarkt rechts, Vorhofflimmern und eine arterielle Hyertonie angegeben. In der kraniellen MRT-Untersuchung ließ sich ein isoliertes zytotoxisches Ödem der Fornixpfeiler beidseits im Sinne eines akuten Fornixinfarkts nachweisen. Die MR-Angiografie ergab keinen Hinweis auf eine relevante Stenosierung oder Verschlüsse der Hirnbasisarterien. Aufgrund der ungewöhnlichen Infarktlokalisation erfolgte ein weiterführendes intrakranielles Vessel Wall MR Imaging, welches keinen Anhalt für eine akute Vaskulitis erbrachte. In der abschließenden MRT-Verlaufskontrolle etwa 2 Wochen nach Aufnahme zeigte sich eine Regredienz des zytotoxischen Ödems der Fornixpfeiler. Zusätzlich kam es im Aufenthaltsverlauf zu einer klinisch relevanten Besserung der Gedächtnisstörung. In der Literatur finden sich nur einzelne Fallberichte von strikt isolierten Infarkten des Fornix, der gewöhnlich sowohl über Äste der A. communicans anterior (Hauptast A. subcallosa) als auch über posteriore Kollateraläste perufundiert wird. Diese Infarkte betreffen hierbei fast ausschließlich den anterioren Anteil des Fornix. In diesem Fall ist eine genaue ätiologische Einordnung des Infarkts nicht sicher möglich, jedoch ist am ehesten von einer kardioembolischen Genese bei Vorhoffflimmern auszugehen. a − c Im diffusionsgewichten Bild (a) Signalanhebung im Fornixpfeiler beidseits mit korrespondierender Signalabsenkung in der ADCKarte (b) und Signalanhebung im T2w Bild (c) im Sinne eines zytotoxischen Ödems. d Koronares T2w Bild mit entsprechender Signalanhebung in beiden Fornixpfeilern. Nebenbefundlich kortikomedullärer Substanzdefekt im Gyrus frontalis medius et inferior rechts bei Zustand nach embolischem Mediateilinfarkt. [Autoren: Dr. Joe-Iven Watkinson, Dr. Friederike Austein, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Radiologie und Neuroradiologie]