Metabolische und toxische Enzephalopathien, Teil 1

Toxische und metabolische Enzephalopathien umfassen ein breites Spektrum an akuten oder chronischen sekundären Störungen der Gehirnfunktion aufgrund von schädigenden „Noxen“ entweder durch endogene Organ- oder Stoffwechseldysfunktionen oder durch Zufuhr bzw. Einwirkung von außen. Dabei kann die Enzephalopathie die führende oder erste Manifestation der Dysfunktion darstellen. Die Leitsymptome der Enzephalopathie sind unspezifisch.

Fazit

Take Home Message

Bei akuten metabolischen Enzephalopathien sind eine schnelle Diagnosestellung und Therapie entscheidend, um das Fortschreiten einer funktionellen zu einer strukturellen neuronalen Schädigung zu verhindern.

Fazit

Take Home Message

Die Thiamin-Gabe muss bereits bei klinischem Verdacht auf eine Wernicke-Enzephalopathie und damit bei allen Präsentationen neurologischer Symptome im Kontext von Alkoholkonsum oder Malnutrition erfolgen.

Fazit

Take Home Message

Die Prognose einer akuten hypoxischen Enzephalopathie sollte immer in Zusammenschauender Bewertung von mindestens 3 von 5 negativen Prädiktoren erfolgen:

• Pupillomotorik ausgefallen,

• neuronenspezifische Enolase NSE > 90 µg/l

• N20-SEP-Anwort bilateral fehlend

• „malignes“ EEG-Muster

• Schädigungsmuster in der Bildgebung.

Kernaussagen

• Die Präsentation akuter Enzephalopathien ist meist unspezifisch und besteht meist aus Bewusstseinsstörungen, die kombiniert mit Anfällen und motorischen Störungen auftreten können.

• Die Wernicke-Enzephalopathie durch Vitamin-B₁-Mangel allerdings ist durch eine typische klinische Trias aus Bewusstseins- und Okulomotorikstörung sowie Ataxie gekennzeichnet und bedarf einer unmittelbaren Therapie mit Thiamin.

• Bei Enzephalopathien ist eine zügige Diagnose und Therapie notwendig, um den Übergang einer neuronalen Funktionsstörung in eine strukturelle Schädigung zu vermeiden.

• Wenn die Ätiologie der Enzephalopathie nicht sofort offensichtlich ist (wie z. B. bei Störungen des Glukosestoffwechsels oder der Elektrolyte), muss eine umfangreiche Ausschlussdiagnostik erfolgen, weil konkurrierende Erkrankungen wie Schlaganfälle, Enzephalitis, Trauma, Status epilepticus, postiktale Zustände, psychogene Syndrome ähnliche Präsentationen haben können.

• Läsionsmuster in der zerebralen Bildgebung können pathognomonisch, typisch oder zumindest hinweisend für bestimmte Ursachen einer Enzephalopathie sein.

• Bei einigen metabolischen Störungen kann die Therapie kausal sein, bei anderen sind nur supportiv-symptomatische Behandlungen möglich.

Schlüsselwörter

Gehirnfunktionsstörung - Bewusstseinsstörung - Glukosestoffwechsel - Schilddrüsenerkrankung

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
09. November 2020

• Literatur

• 1 Hansen HC, Förstl H. Bewusstseinsstörungen. Definitionen und Symptome. In: Hansen HC. Bewusstseinsstörungen und Enzephalopathien. Heidelberg: Springer; 2013: 22
• 2 Erbguth F. Enzephalopathien bei erworbenen/getriggerten Stoffwechselleiden. In: Hansen HC. Bewusstseinsstörungen und Enzephalopathien. Heidelberg: Springer; 2013: 369-374
• 3 Godinho MV, Pires CE, Hygino da Cruz Jr. LC. Hypoxic, toxic, and acquired metabolic encephalopathies at the emergency room: the role of magnetic resonance imaging. Semin Ultrasound CT MR 2018; 39: 481-494
• 4 Sharma P, Eesa M, Scott JN. Toxic and acquired metabolic encephalopathies: MRI appearance. AJR Am J Roentgenol 2009; 193: 879-886
• 5 Angel MJ, Young GB. Metabolic encephalopathies. Neurol Clin 2011; 29: 837-882
• 6 Dobbs MR. Toxic encephalopathy. Semin Neurol 2011; 31: 184-193
• 7 Eichler F, Ratai E, Carroll JJ. et al. Inherited or acquired metabolic disorders. Handb Clin Neurol 2016; 135: 603-636
• 8 Weis S, Büttner A. Nutritional and systemic metabolic disorders. Nutritional and systemic metabolic disorders. Handb Clin Neurol 2017; 145: 167-173
• 9 Frontera JA. Metabolic encephalopathies in the critical care unit. Continuum (Minneapolis, Minn) 2012; 18: 611-639
• 10 Krishnan V, Leung LY, Caplan LR. A neurologistʼs approach to delirium: diagnosis and management of toxic metabolic encephalopathies. Eur J Intern Med 2014; 25: 112-116
• 11 Chua CB, Sun CK, Hsu CW. et al. „Diabetic striatopathy“: clinical presentations, controversy, pathogenesis, treatments, and outcomes. Sci Rep 2020; 10: 1594
• 12 Wijdicks EF. Hepatic Encephalopathy. N Engl J Med 2016; 375: 1660-1670
• 13 Laurent C, Capron J, Quillerou B. et al. Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis (SREAT): Characteristics, treatment and outcome in 251 cases from the literature. Autoimmun Rev 2016; 15: 1129-1133
• 14 Fujii A, Yoneda M, Ito T. et al. Autoantibodies against the amino terminal of alpha-enolase are a useful diagnostic marker of Hashimotoʼs encephalopathy. J Neuroimmunol 2005; 162: 130-136
• 15 Mattozzi S, Sabater L, Escudero D. et al. Hashimoto encephalopathy in the 21st century. Neurology 2020; 94: e217-e224
• 16 Hocker SE. Renal Disease and neurology. Continuum (Minneapolis, Minn) 2017; 23: 722-743
• 17 Liman TG, Siebert E, Endres M. Posterior reversible encephalopathy syndrome. Curr Opin Neurol 2019; 32: 25-35
• 18 Lambeck J, Hieber M, Dreßing A. et al. Central Pontine Myelinosis and Osmotic Demyelination Syndrome. Dtsch Arztebl Int 2019; 116: 600-606
• 19 Zhang S, Ma Y, Feng J. Clinicoradiological spectrum of reversible splenial lesion syndrome (RESLES) in adults: a retrospective study of a rare entity. Medicine (Baltimore) 2015; 94: e512
• 20 Baumgärtner EK, Erbguth F. Prognostische Einschätzung der hypoxischen Enzephalopathie nach Reanimation. Intensiv Notfallbeh 2020; 45: 72-82
• 21 Bender A. et al. S1-Leitlinie Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie im Erwachsenenalter 2018. In: Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Im Internet (Stand: 31.01.2020): www.dgn.org/leitlinien
• 22 Esen F, Orhun G, Özcan PE. et al. Diagnosing acute brain dysfunction due to sepsis. Neurol Sci 2020; 41: 25-33