Neuroradiol Scan 2019; 09(03): 205-206
DOI: 10.1055/a-0959-5142
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Pädiatrisch
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Morbus Wilson im ZNS: Manifestationsort abhängig von der Krankheitsdauer

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Publication Date:
06 August 2019 (online)

Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, die auch das Gehirn befällt. Bisher haben nur wenige Studien Korrelationen zwischen der neurologischen Symptomatik und Befundmuster sowie Befundkinetik in der Magnetresonanztomografie untersucht. Die Aufklärung dieser Zusammenhänge hat sich die Arbeitsgruppe um X. E. Yu vom Pharmakologischen Institut der Anhui Universität in Hefei, China, zum Ziel gesetzt.

Fazit

Patienten mit Morbus Wilson zeigen in der MRT des Gehirns einen charakteristischen Befall vor allem in den Regionen Putamen, Pons, Mittelhirn und Thalamus. Medulla oblongata und okzipitaler Kortex waren dagegen nie befallen. Es gibt eine signifikante Korrelation zwischen der Lokalisation der Läsionen und der Zeit seit Diagnosestellung.
Einschränkend ist zu sagen, dass sich radiologische Befallsmuster in anderen Teilen der Welt von dieser Kohorte aus China unterscheiden könnten.