Fragen für die Facharztprüfung

Nase und Gesicht

Frage: Sprechen Sie über die rezidivierende Polychondritis im HNO-Bereich

Antwort: Die rezidivierende Polychondritis (syn. relapsing Polychondritis, systematisierte Chondromalazie, Polychondritis atrophicans) ist eine chronische, langfristig das Knorpelgewebe zerstörende Autoimmunerkrankung.

Die Inzidenz liegt bei 3,5/1 Mio. Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen, der Altersgipfel liegt im 30.–40. Lebensjahr. Prädisponierende Faktoren sind Traumen, Infektionen (Tbc) und eine Hormontherapie. Die Ätiologie ist unbekannt. Es finden sich Autoantikörper gegen Kollagen und Knorpelproteine sowie eine Assoziation mit HLA-DR4.

Typische Symptome im HNO-Bereich sind Knorpelentzündungen und -nekrosen im Bereich der Ohrmuschel (24 %), der knorpligen Nase, des Kehlkopfes sowie des Tracheobronchialsystems. Eine Innenohrschwerhörigkeit tritt bei 40 % der Betroffenen auf, selten kann eine Schallleitungsschwerhörigkeit vorliegen. Weitere Symptome sind Gelenkbeschwerden, Augen- und Hautveränderungen, kardiopulmonale und neurologische Beschwerden.

Diagnostisch wegweisend sind die typischen Symptome des Knorpelbefalls (Ohrmuschel, Nase). Zur Ausbreitungsdiagnostik (Tracheobronchialsystem) wird ein pulmonales CT, bei weiteren Organbeteiligungen ein PET-CT empfohlen. Die Labordiagnostik umfasst neben Entzündungsparametern und Rheumafaktoren die Bestimmung von Antikörpern gegen Kollagen Typ II, IX, XI sowie Knorpelmatrixproteine. Für die Erkrankung spezifische Laborparameter sind jedoch nicht bekannt. Durch eine Biopsie (Ohrmuschel, Septumknorpel) im symptomatischen Stadium kann die Diagnose weiter erhärtet werden. Neben der HNO-Diagnostik sollte eine augenärztliche Untersuchung sowie eine kardiologische Untersuchung mit EKG (Herzrhythmusstörung) und Echokardiografie (Herzklappenfehler) erfolgen.

Bei leichteren Verläufen wird eine Therapie mit Antiphlogistika und Dapson empfohlen.

Bei schweren Verläufen erfolgt eine Glukokortikoidlangzeittherapie, ggf. in Kombination mit TNF-Inhibitoren (Infliximab). In der Literatur werden Therapieversuche mit Immunsuppressiva, Rituximab, Leflunimod und Tocilizumab beschrieben.