Pneumologie 2019; 73(01): 49-53
DOI: 10.1055/a-0767-7960
Fallbericht
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Pflastersteine in der Lunge

Crazy Paving Pattern of the Lung
C. Fisser
1  Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II, Universitätsklinik Regensburg, Regensburg
2  Abteilung für Pneumologie, Fachklinik für Lungenerkrankungen Donaustauf, Donaustauf
,
O. W. Hamer
3  Institut für Röntgendiagnostik, Universitätsklinik Regensburg, Regensburg
4  Abteilung für Radiologie, Fachklinik für Lungenerkrankungen Donaustauf, Donaustauf
,
R. Eiber
5  Abteilung für Anästhesiologie, Sana Kliniken des Landkreises Cham, Cham
,
M. Pfeifer
1  Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II, Universitätsklinik Regensburg, Regensburg
2  Abteilung für Pneumologie, Fachklinik für Lungenerkrankungen Donaustauf, Donaustauf
,
C. Lerzer
2  Abteilung für Pneumologie, Fachklinik für Lungenerkrankungen Donaustauf, Donaustauf
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

eingereicht09 October 2018

akzeptiert nach Revision24 October 2018

Publication Date:
07 December 2018 (eFirst)

Zusammenfassung

Die pulmonale Alveolarproteinose ist eine seltene pulmonale Erkrankung (Inzidenz < 0,5/1 000 000). Charakterisiert ist sie durch eine erniedrigte Surfactant-Clearance. Bei Erwachsenen liegt in 90 – 95 % eine autoimmune pulmonale Alveolarproteinose vor. Für die restlichen 5 – 10 % sind sekundäre Auslöser wie z. B. Staubinhalation, hämatologische Erkrankungen, Infektionen, Drogen/Medikamente ursächlich. Meist sind männliche Patienten zwischen 30 – 60 Jahren, wie in unserem Fall, betroffen. Häufig leiden die Patienten unter Husten und Dyspnoe mit eingeschränktem Gasaustausch. Im CT-Thorax findet sich typischerweise ein Crazy-Paving-Muster. Laborchemisch sind bei der autoimmunen pulmonalen Alveolarproteinose in fast 100 % Antikörper gegenüber Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-bildende Faktoren zu finden. Die Therapie der Wahl, bei symptomatischen Patienten, ist die therapeutische Ganzlungenlavage mit großen Mengen an Spülflüssigkeit. In dem dargestellten Fall kam es dadurch zu einer deutlichen klinischen und funktionellen Verbesserung.

Abstract

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare pulmonary disease. PAP results from impaired surfactant clearance. In adults, autoimmune pulmonary alveolar proteinosis is present in 90 – 95 % of the cases. In 5 – 10 %, other etiologies such as toxins and dust exposure, hematological disorders and infections have to be considered. Men between 30 – 60 years are commonly affected. Typical symptoms are cough, dyspnea and alteration in ventilatory function. CT scan of the lung is characterised by a crazy paving pattern. In serological testing, granulocyte macrophage colony-stimulation factor can be identified in most patients with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis. Whole-lung lavage remains the therapy of choice. In the current case, treatment with whole-lung lavage resulted in clinical and functional improvement.