Kongenitale Zwerchfellhernie: Prognose, operative und intensivmedizinische Aspekte

Die angeborene Zwerchfellhernie ist eine lebensbedrohliche Fehlbildung, die in den allermeisten Fällen postnatal mit erheblichen kardiopulmonalen Anpassungsstörungen und Problemen – bis hin zum fulminanten Herz-Kreislauf-Versagen – einhergeht. Die Versorgung erfordert ein hoch spezialisiertes Team – bestehend aus Neonatologen, Intensivmedizinern, Kinderchirurgen und Kinderanästhesisten – sowie ein gut abgestimmtes interdisziplinäres Vorgehen.

Kernaussagen

• Bei pränataler Diagnosestellung lassen sich Prognose und Intensität der erforderlichen Therapiemaßnahmen gut vorhersagen.

• Die Diagnose von schwerwiegenden Begleitfehlbildungen verschlechtert die Prognose der Kinder mit CDH erheblich.

• Bei Patienten mit rechtsseitiger CDH ist die Lungenhypoplasie im Durchschnitt ausgeprägter als bei linksseitiger CDH.

• Die Bestimmung des Ausmaßes der Lungenhypoplasie ist pränatal durch sonografische oder kernspintomografische Messungen möglich.

• Bei pränatal bekannter Diagnose wird die Entbindung an einem erfahrenen Zentrum empfohlen.

• Kinder mit intrathorakaler Leber sollten in einem Zentrum mit ECMO-Option entbunden werden.

• Eine schonende Beatmung verbessert die Prognose der Kinder erheblich.

• Die Korrekturoperation kann offen oder minimalinvasiv erfolgen.

• Die Prognose der Kinder ist in Abhängigkeit von der Größe und der Lokalisation des Zwerchfelldefekts und der daraus resultierenden Lungenhypoplasie sowie pulmonal-arteriellen Hypertonie extrem variabel.

Schlüsselwörter

Angeborene Zwerchfellhernie - CDH - kongenitale diaphragmatische Hernie

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