Poster Neuroradiologie Scan 1-2019

Abbildung 1: Die neurologische Vorstellung der 1972 geborenen Patientin erfolgte bei einer über mehrere Wochen aggravierten komplexen neurologischen Symptomatik, gekennzeichnet u. a. durch Diplopie, Sensibilitäts- und Koordinationsstörungen in Verbindung mit einem ataktischen Gangbild sowie psychiatrischen Symptomen. In der initial durchgeführten KM-unterstützen cMRT ließen sich multiple punkt- und strichförmige KM-aufnehmende Veränderungen dominierend im Pons abgrenzen. Es erfolgte die Biopsie einer kleinen KM-aufnehmenden Signalveränderung rechts frontal mit dem Nachweis einer perivaskulären lymphozytären Infiltration ohne gefäßwanddurchsetzende Infiltrate. Die Liquoruntersuchung erbrachte den Befund einer leichten lymphozytären Pleozytose ohne Anhalt für oligoklonale Banden. Im weiteren Verlauf zeigte sich sowohl bildmorphologisch als auch klinisch ein Ansprechen auf eine Steroidstoßtherapie, gefolgt von mehreren Rezidiven, sodass ein wiederholter Regimewechsel der medikamentösen Therapie erfolgte. Bildmorphologie und Ansprechen auf eine immunmodulierende Therapie deuten auf eine immunvermittelte Genese hin. Die initial pontine Dominanz der KM-Anreicherung mit dem charakteristischen Salz-und-Pfeffer-Muster, die perivaskuläre lymphozytäre Infiltration und der schubförmig remittierende Verlauf der Erkrankung weisen auf das erstmals 2010 von der Arbeitsgruppe um Pittock et al. beschriebene Krankheitsbild CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) hin, dessen Pathogenese nicht vollständig geklärt ist. a–c T1-Wichtung nativ und KM-unterstützt. Nach KM-Gabe zeigen sich punkt- und bogenförmig konfigurierte KM-Anreicherungen dominierend im Pons, die das charakteristische Bild eines „gepfefferten Pons“ ergeben. d T2-Wichtung mit im Verhältnis zur KM-Anreicherung weniger ausgeprägten Signalanhebungen im Sinne einer Ödembildung. e In der Verlaufskontrolle nach Kortisongabe stellt sich eine deutliche Regredienz der perivaskulären KM-Anreicherungen dar. Nebenbefundlich residuelle Resektionshöhle im Gyrus frontalis superior bei Zustand nach Biopsie. f Im langfristigen Verlauf nach 10 Jahren lassen sich keine KM-Anreicherungen mehr nachweisen. Bild einer progredienten generalisierten Hirnvolumenminderung. [Autor: Dr. med. Joe-Iven Watkinson, Dr. med. Friederike Austein, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Radiologie und Neuroradiologie] Literatur: Pittock SJ, Debruyne J, Krecke KN, et al. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain 2010; 133: 2626-2634

Abbildung 2: a, b Axiale Flair-Sequenz (a) und sagittale T2w Sequenz (b): zystische Raumforderung links zerebellär mit hyperintensem knotigen Areal. c, d Das knotige Areal zeigt eine ausgeprägte Kontrastmittelanreicherung. [Autor: Prof. Dr. med. Marc Schlamann, Uniklinik Köln, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Sektion Neuroradiologie, 50937 Köln]