Zusammenfassung
Hintergrund Der Morbus Behçet ist eine Multisystemerkrankung mit entzündlichem Befall, v. a.
der kleinen und mittleren Arterien und Venen. Histologisch zeigt sich das Bild einer
leukozytoklastischen Vaskulitis. Die Ursachen des Morbus Behçet sind unbekannt. Genetische
Faktoren werden in der Pathogenese diskutiert. Ein „klassischer“ Autoantikörper als
Diagnostiktool ist nicht bekannt. Die Erkrankung betrifft normalerweise Patienten
in der dritten Lebensdekade und ist in der Pädiatrie selten. Eine sehr seltene klinische
Form des Morbus Behçet tritt bereits in der Neonatalperiode auf. Hier sind bei einer
Manifestation lebensbedrohliche Verläufe beschrieben.
Patient/Methode Vorgestellt werden soll eine Familie mit bekannter Erkrankung der Mutter, bei der
bereits das zweite Kind in der ersten Lebenswoche mit Ulzerationen im Schleimhautbereich
auffiel. Die Frage einer Übertragung von Autoantikörpern, die dieses beim Kind triggert,
muss in diesem Zusammenhang diskutiert werden. Dieser klinische Verlauf wird mit Verläufen
aus der Literatur verglichen, um Empfehlungen zum therapeutischen Procedere ableiten
zu können.
Ergebnis Bei unserem Patienten ließen sich vorübergehend ANAs, die mit den mütterlichen korrelierten,
nachweisen. Trotzdem zeigte sich ein milder Verlauf, der keine weiteren Interventionen
bedurfte. An mögliche potentielle lebensbedrohliche Symptome sollte aber immer gedacht
werden. Hierbei scheinen Steroide das Mittel der Wahl zu sein.
Schlussfolgerung Im Zuge der zunehmenden Immigration schwangerer Morbus Behçet-Patientinnen aus dem
Mittelmeerraum und aus Ländern mit höherer Prävalenz, wie z. B. auch Japan, nach Deutschland
sollte bei der Betreuung von Neugeboren Morbus Behçet-positiver Mütter an die Möglichkeit
eines transienten neonatalen Morbus Behçet gedacht werden.
Abstract
Background Behçet's disease is a multi-system disease with inflammatory infestations, in particular
of the small and middle arteries and veins. Histologically, the disease presents with
the image of leukocytoclastic vasculitis. The etiology of Behçet disease is unknown,
but genetic factors are discussed of playing a role in its pathogenesis. There is
no known autoantibody, which could serve as a diagnostic tool. The disease usually
affects patients in the 3. life decade and is rare in pediatrics. A very rare clinical
form of Behçet's disease occurs during neonatal period. In this form life-threatening
courses of the disease have been described.
Patient/Method In this report a family with a diagnosed disorder of the mother, where the second
child presented with ulcerations in the mucous membrane area during the first week
of life, will be discussed. In this case, the question of a transfer of autoantibodies
from the mother, which triggers the disease in the child, must be raised. The clinical
progress will be compared to known cases in the literature in order to derive recommendations
for a therapeutic procedure.
Results In our patient, ANAs were transiently detected, which correlated to the mother's.
Fortunately, the course of the disease was mild, so that no further treatment was
necessary. But, potential life-threatening events should be always held in consideration.
Here, steroids seem to be the treatment of choice.
Conclusion In the wake of the increasing immigration of pregnant Morbus Behçet patients from
Mediterranean and from countries with higher prevalence of Morbus Behçet-positive
mothers should be considered.
Schlüsselwörter
Neonataler Morbus Behçet - Neonatologie - leukoklastische Vaskulitis - Antikörper
- Ulzerationen
Key words
Neonatal Behçet disease - neonatology - leukoclastic vasculitis - antibody - ulceration
