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CC BY-NC-ND 4.0 · Journal of Coloproctology 2017; 37(03): 242-246
DOI: 10.1016/j.jcol.2017.03.007
Case Report

Langerhans’ cell histiocytosis diagnosed due to dermatological perianal lesion

Histiocitose de células de Langerhans diagnosticada por lesão perianal dermatológica
Bruno Lorenzo Scolaro
a   Universidade do Vale do Itajaí, Departamento de Cirurgia, Itajaí, SC, Brazil
b   Sociedade Brasileira de Coloproctologia, Brusque, SC, Brazil
,
Gustavo Becker Pereira
a   Universidade do Vale do Itajaí, Departamento de Cirurgia, Itajaí, SC, Brazil
b   Sociedade Brasileira de Coloproctologia, Brusque, SC, Brazil
,
Daniel Cury Ogata
c   Universidade do Vale do Itajaí, Disciplina Anatomia Patológica, Itajaí, SC, Brazil
d   Sociedade Brasileira de Patologia, Brusque, SC, Brazil
,
Fernanda Souto Padrón Figueiredo Vieira da Cunha
a   Universidade do Vale do Itajaí, Departamento de Cirurgia, Itajaí, SC, Brazil
,
Ana Cristina Martins Effting
e   Universidade do Vale do Itajaí, Faculdade de Medicina, Itajaí, SC, Brazil
,
Rafael Oselame Guanabara
e   Universidade do Vale do Itajaí, Faculdade de Medicina, Itajaí, SC, Brazil
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Abstract

Langerhans’ cell histiocytosis is a rare disease characterized by proliferation of Langerhans cells in the body. It affects mainly males, predominantly in childhood. Ulcerated plaques are one of the cutaneous forms of presentation. Diagnostic confirmation is done through immunohistochemistry. As therapeutic options, topical corticosteroids and chemotherapy are good choices. The case is reported of a male patient, aged 14, with perianal ulceration. He consulted a coloproctologist, who performed a biopsy of the region and started local triamcinolone applications. Immunohistochemistry diagnosed Langerhans’ cells histiocytosis. Further investigation revealed diabetes insipidus, osteolytic lesions in the skull and lower limbs, enlarged liver, and encephalic alterations. Chemotherapy was started with Vinblastine, with significant improvement of the lesions.

Resumo

A histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara caracterizada pela proliferação de células de Langerhans no corpo. A doença afeta principalmente os homens, predominantemente na infância. Placas ulceradas são uma das formas cutâneas de apresentação. A confirmação diagnóstica é feita através de análise imuno-histoquímica. Como opções terapêuticas, corticosteroides tópicos e quimioterapia são boas escolhas. O caso aqui relatado é de um paciente do sexo masculino, com idade de 14 anos, com ulceração perianal. Ele consultou um coloproctologista, que realizou uma biópsia da região e iniciou o tratamento com aplicações locais de triancinolona. A análise imunohistoquímica diagnosticou histiocitose de células de Langerhans. Outros exames revelaram diabetes insipidus, lesões osteolíticas no crânio e nos membros inferiores, aumento do fígado e alterações encefálicas. A quimioterapia foi iniciada com vimblastina, com melhora significativa das lesões.

Keywords

CD1 antigens - Langerhans’ cells - Langerhans’ cell histiocytosis - Histiocytosis X - Vinblastine

Palavras-chave

Antígenos CD1 - Células de Langerhans - Histiocitose de células de Langerhans - Histiocitose X - Vinblastina


Publication History

Received: 01 September 2016

Accepted: 27 March 2017

Article published online:
17 February 2021

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