Abstract
Relatively little scientific attention has been given to the small subset of critically
ill patients with circulatory shock who develop ischaemic limb losses (symmetrical
peripheral gangrene [SPG]). The clinical picture consists of acral (distal extremity)
tissue necrosis involving lower limbs in a largely symmetrical fashion and with detectable
arterial pulses; in one-third of patients the upper extremities are also affected
(potential for four-limb amputations). The laboratory picture includes thrombocytopenia,
coagulopathy, and normoblastemia (circulating nucleated red blood cells). The explanation
for limb losses is microvascular thrombosis caused by disseminated intravascular coagulation
usually secondary to cardiogenic or septic shock. A common myth is that vasopressors
cause the ischaemic limb injury. However, the more likely explanation is failure of
the natural anticoagulant systems (protein C and antithrombin) to downregulate thrombin
generation in the microvasculature. This is because more than 90% of patients with
SPG have preceding ‘shock liver’, which occurs 2 to 5 days (median, 3 days) prior
to ischaemic limb injury, with impaired hepatic production of protein C and antithrombin.
Zusammenfassung
Die kleine Gruppe kritisch kranker Patienten mit Herz-Kreislauf-Schock und ischämisch
bedingter Extremitäten-Gangrän hat bislang relativ wenig wissenschaftliche Aufmerksamkeit
erfahren. Das klinische Bild besteht aus ischämischen Gewebsnekrosen der Akren trotz
nachweisbarem arteriellen Puls. Die Nekrosen treten typischerweise symmetrisch und
vor allem an den unteren Extremitäten auf. Bei ca. einem Drittel der Patienten sind
auch die Finger/Hände betroffen (Risiko der Amputation aller vier Extremitäten). Die
Laborergebnisse zeigen die Konstellation von Thrombozytopenie, Koagulopathie und zirkulierenden
Normoblasten (kernhaltigen Erythrozyten). Der Extremitätenverlust wird verursacht
durch mikrovaskuläre Thrombosen bei disseminierter Koagulopathie infolge eines kardiogenen
oder septischen Schocks. Ein weit verbreiteter Irrglaube ist, dass Vasopressoren eine
Ischämie der Akren/Extremitäten verursachen. Die viel wahrscheinlichere Erklärung
dürfte sein, dass ein Versagen der natürlichen antikoagulatorischen Systeme (Protein
C, Antithrombin) aufgrund einer Leberschädigung dazu führt, dass die Thrombinbildung
in der Mikrozirkulation nicht ausreichend gehemmt wird. Mehr als 90% der Patienten
mit symmetrischer Extremitäten-Gangrän haben eine ‘Schockleber’, die 2–5 Tage (im
Median 3 Tage) vor Entstehung der Extremitäten-Gangrän auftritt und zu mit eingeschränkter
Synthese von Protein C und Antithrombin führt.
Keywords
acute ischaemic hepatitis (‘shock liver’) - antithrombin - disseminated intravascular
coagulation - protein C - symmetrical peripheral gangrene - vasopressors
Schlüsselwörter
akute ischämisce Hepatitis (‘Schockleber’) - Antithrombin - Disseminierte intravaskuläre
Koagulation - Protein C - Symmetrisches peripheres Gangrän - Vasopressoren
