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Z Orthop Unfall 1986; 124(2): 144-147
DOI: 10.1055/s-2008-1044539
© 1986 F. Enke Verlag Stuttgart

Das Fèvre-Languepin-Syndrom

Eine FallbeschreibungFèvre-Languepin SyndromeA Case HistoryG. Freiherr von Salis-Soglio, P. Dufek, Ursula Froster-Iskenius
  • Klinik für Orthopädie (Direktor: Prof. Dr. med. E. J. Henßge)
  • Medizinische Hochschule Lübeck
  • Institut für Humangenetik (Direktor: Prof. Dr. med. E. Schwinger)
  • Medizinische Hochschule Lübeck
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
18. März 2008 (online)

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Zusammenfassung

Das Fèvre-Languepin-Syndrom stellt ein seltenes angeborenes Fehlbildungssyndrom dar, welches sich vor allem durch das Vorhandensein von Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte, Anomalien der Geschlechtsorgane sowie ein bds. popliteales Flügelfell auszeichnet.

Es wird über den Befund bei einem jetzt 4jährigen Jungen berichtet, bei dem es u. a. durch 14 Operationen gelungen ist, ein kosmetisch und funktionell befriedigendes Ergebnis zu erzielen. Die Schwerpunkte der operativ-orthopädischen Therapie sowie der Nachbehandlung werden aufgezeigt.

Abstract

Fèvre-Languepin syndrome is a rare congenital malformation syndrome characterized in particular by the presence of a labio-maxillo-palatal cleft, anomalies of the reproductive organs and a bilateral popliteal pterygium.

Findings in a boy who is now four years old are reported. As a result of 14 operations, as well as other therapy, a cosmetically and functionally satisfactory result has been achieved. The principal orthopedic surgical procedures and the postoperative management are described.

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