Kongenitale Fehlbildungen des pränasalen Raumes: Gliome, Fisteln, Epidermoidzysten*

Zusammenfassung

Hintergrund: Nasale Gliome sind äußerst seltene gutartige Tumoren, die sich im pränasalen Raum manifestieren und sich dann extra- und intranasal ausbreiten. Differentialdiagnostisch sind in dieser Region Meningoenzephalozelen, nasale Fisteln, Dermoide und Epidermoidzysten zu berücksichtigen. Diese Krankheitsbilder werden ausführlich vorgestellt. Patienten: Anhand von eindrucksvollen Kasuistiken werden Diagnostik und Behandlungskonzepte der genannten Fehlbildungen besprochen. Ergebnisse: Der Wert moderner bildgebender Vefahren (Computertomographie, Kernspintomographie etc.) wird hervorgehoben, da stets mit Verbindungen zum intrakraniellen Raum gerechnet werden muß. Therapeutisch haben konservative endoskopische Techniken zur Abtragung der Gliome Vorrang vor invasiven Maßnahmen. Die „offene Rhinoplastik” eignet sich auch schon im Kindesalter für die Entfernung von Dermoiden, Zysten und nasalen Fisteln. Schlußfolgerung: Die benignen Fehlbildungen des pränasalen Raumes sollten jedem HNO-Arzt bekannt sein, um Eltern, Patienten und Kollegen richtig und fachkundig beraten zu können.

Summary

Background: Nasal gliomas are uncommon neurogenic malformations, which derive from the prenasal space. They may appear as intranasal masses, frontonasal masses, or deformities of the nose, brow, or lower central forehead. Almost all of these tumors were diagnosed shortly after birth. The clinical findings of meningoencephaloceles, nasal fistulas, dermoides and epidermoid cysts are presented additionally for differential diagnosis. Patients: Following some interesting case reports, the management of these types of benign tumors is discussed. Results: Complete radiologic evaluation with computed tomography and magnetic resonance imaging should be performed, because a possible intracranial connection must be considered. The preferred surgical treatment of glioma is an endoscopically controlled procedure. In most cases craniotomy is not required. Open rhinoplasty can be helpful for removal of ectodermic malformations. Conclusions: The surgeon should be familiar with the diagnosis and management of the rare congenital tumors of the nose to ensure proper therapy and to provide the requisite information for patients, parents, and collegues.

Schlüsselwörter

Nasale Gliome - Pränasale Fehlbildungen - Nasale Fisteln - Epidermoidzysten

Key words

Nasal glioma - Prenasal malformations - Nasal fistulas - Dermoid cysts