Röntgenologische Studie zur Knochenstruktur bei der Albers-Schönbergschen Erkrankung

Zusammenfassung

An Hand der Knochenstrukturveränderungen von 4 Marmorknochenfällen wurde versucht, ihre formale Genese zu beleuchten und die röntgenologischen Befunde mit den pathologisch-anatomischen Befunden der Literatur in Einklang zu bringen.

Zur näheren Charakterisierung des Längs- und Querstreifenbildes und der Knochenform beim Albers -Schönberg wurden Vergleiche mit pathogenetisch andersartigen, röntgen-morphologisch aber ähnlichen Bildern angestellt.

Wir kamen zu dem Ergebnis, daß beim echten Albers-Schönberg neben der endostalen Hyperostose die Störung der enchondralen Ossifikation die wesentliche Rolle spielt.

Knochenveränderungen dagegen allein durch endostale Hyperostose sind auch klinisch und röntgenologisch vom echten Albers-Schönberg so different, daß eine nosologische Sonderstellung gerechtfertigt erscheint. Es wird die Bezeichnung „Fämiliäre, diffuse Osteosklerose Harnapp” vorgeschlagen.

Summary

The transformation of bones is demonstrated by the bone-structure changes in four cases of Marble Bones, and compares the roentgenologic findings with the pathological findings which are published in the literature.

He compares the longitudinal and transverse striations, and form of bones in Albers-Schonberg disease with roentgen findings of other bone disease which is similar, but pathogenetically different.

He found that in true Albers-Schonberg disease beside the endosteal hyperostosis the endochondral ossification is essential. Boney changes alone due to endosteal hyperostosis are clinically as well as roentgenologically so different from true Albers- Schonberg disease that these should be considered a separate entity and suggests the name “Familial, Diffuse Osteosclerosis” (Harnapp).(W.E.B)

Résumé

Étude de la structure osseuse dans 4 cas de maladie d'Albers-Schönberg cherchant à élucider la morphogénèse des modifications osseuses et à confronter les modifications radiologiques et anatomopathologiques décrites dans la littérature.

Pour définir la nature des stries longitudinales et transversales, et la forme des os dans la maladie d'Albers-Schönberg les aa. les comparent avec des affections à manifestation radiologique analogue mais de pathogénie différente.

Ils concluent que dans les formes véritables de maladie d'Albers-Schönberg des troubles de l'ossification enchondrale jouent à côté de l'hyperostose endostée un rôle essentiel.

Les cas présentant seulement une hyperostose endostée se distinguent si nettement au point de vue radiologique de la maladie d'Albers-Schönberg qu'on est en droit d'en faire une entité morbide distincte pour laquelle les auteurs proposent le terme d'«ostéosclérose familiale diffuse de Harnapp».

Resumen

Teniendo en cuenta las alteraciones óseas estructurales en 4 casos de enfermedades marmóreas, se trata de dilucidar su génesis formal y de armonizar los hallazgos radiológicos con las alteraciones anatomopatológicas descritas en la literatura.

Para caracterizar mejor la formación de trabóculas longitudinales y transversales y la forma del hueso en el Albers-Schoenberg, se hacen observaciones comparativas con cuadros distintos desde el punto de vista patogenético pero semejantes en lo que se refiere a sus manifestaciones roentgenomorfológicas.

Se llegó a la conclusión de que en el Albers-Schoenberg verdadero, junto a la hiperostosis endóstica, la alteración de la osificación encondral desempeña el papel fundamental.

En cambio las alteraciones óseas derivadas exclusivamente por una hiperostosis endóstica se diferencian tanto clínica como radiológicamente del Albers-Schoenberg verdadero, que se justifica independizarlo desde el punto de vista nosológico. Se propone la denominación de “ósteosclerosis familiar difusa de Harnapp”.