Lokalisierte Elephantiasis und Myxoedema tuberosum

Zusammenfassung

Lokalisierte Elephantiasis wie konkomittierendes Myxoedema tuberosum sind möglicherweise Symptome einer generalisierten, an der Endstrombahn, vorwiegend jedoch ah Lymphknoten und Lymphgefäßen ablaufenden chronischen Erkrankung. Unter erhöhter Aktivität des mesenchymalen Gewebes, vornehmlich der fibroplastischen Zellelemente, hervorgerufen durch hauptsächlich an den unteren Extremitäten lokalisierter Durchströmungsveränderungen bei langdauernden Oedemen oder rezidivierenden Entzündungen, kommt es, wahrscheinlich als Ausdruck resorptiver Vorgänge, zu einer fortschreitenden lymphovaskulären oder lymphoretikulären Induration. Die Einordnung sowohl der Elephantiasis als auch des Myxoedema tuberosum in den Formenkreis der sog. Mesenchymosen oder Kollagenosen würde danach eine gewisse Berechtigung erfahren. Im Sinne einer „Lymphangiopathia chronica obliterans” könnte es sich vielleicht um einen dem Krankheitsbild der Endangiopathia obliterans verwandten Vorgang handeln.

Summary

Three cases of elephantiasis with concommitant “myxoedema” tuberosum are described. Skin biopsies in one case and post mortem examination in the other two showed marked generalized cellular infiltration with increased amount of collagen fibers. One of the autopsied cases had fibrotic obliteration of the thoracic duct, the other one marked changes in its lining without actual obliteration. — It is believed that as a result of altered cellular metabolism there occurs progressive lymphatic or lymphoreticular induration. This is the result of increased mesenchymal (especially fibroblastic) activity in response to circulatory disturbances chiefly of the lower extremities in cases of long-standing oedema or recurrent inflammation. Elephantiasis and “myxoedema” tuberosum may thus be classified among the collagen diseases. They are, perhaps, a form of chronic lymphangitis obliterans. It is not known whether these two conditions necessarily accompany each other.

Resumen

Acerca del problema de si la elefantíasis localizada y el Myxoedema tuberosum constituyen un síndrome o una enfermedad general autónoma

La elefantíasis localizada y el Myxoedema tuberosum concomitante son posiblemente síntomas de una enfermedad crónica que se generaliza en los capilares terminales, especialmente en los vasos linfáticos. Primero se produce una alteración en la circulación de retorno, principalmente localizada a nivel de las extremidades inferiores, y ésto puede explicar los edemas persistentes y la inflamación recidivante que explicarían la induración linfovascular o linforeticular progresiva, contando con la exaltada actividad del tejido mesenquimatoso, singularmente de los elementos celulares fibroplásticos. Dado este orden como se presentan los hechos, está justificado considerar la elefantíasis y el Myxoedema tuberosum como comprendidos dentro del grupo de las llamadas enfermedades del mesénquima o del colágeno. De esta manera, la «Lymphangiopathia chronica obliterans» constituiría tal vez un proceso de curso clínico análogo al de la Endangiopathie obliterans.