Simultane thrombopenische Purpura und autoimmune hämolytische Anämie

Zusammenfassung

Das seltene Zusammentreffen von autoimmuner hämolytischer Anämie und Thrombopenie wurde bei zwei Patientinnen beobachtet. Während im ersten Falle das klinische Bild durch die Thrombopenie beherrscht war, stand im zweiten Falle die hämolytische Komponente im Vordergrund. Letztere Patientin hatte zusätzlich eine Zystenleber. Das Zusammentreffen des hämatologischen Syndroms mit Zystenleber war bisher unbekannt. Bei der ersten Patientin wurde die mit Cr⁵¹ gemessene Überlebensdauer der Erythrozyten durch Splenektomie normalisiert, beim zweiten Fall durch Steroide wesentlich verlängert. Die Splenektomie behob zudem beim ersten Fall die Thrombopenie.

Summary

Two cases of concurrent auto-immune haemolytic anaemia and thrombocytopenia are reported; in one they were associated with cystic disease of the liver. Splenectomy resulted in a normal of the platelet count and erythrocyte survival time in the first case. Steroid therapy markedly prolonged the erythrocyte survival in the second. Pathogenesis and differential diagnosis of this rare syndrome, not previously recorded, are discussed.

Resumen

Simultaneidad de la púrpura trombopénica y de la anemia hemolítica autoinmune

La rara coincidencia de la anemia hemolítica autoinmune y de la trombopenia fué observada en dos enfermas. Mientras que en el primer caso el cuadro clínico estaba dominado por la trombopenia, ocupaba en el segundo el componente hemolítico el primer plano. Esta última enferma tenía además un hígado quístico. La coincidencia del síndrome hematológico con el hígado quístico era desconocida hasta ahora.— En la primera enferma se normalizó por esplenectomia la duración de supervivencia de los eritrocitos, medida con Cr⁵¹, mientras que en el segundo caso se prolongó considerablemente por esteroides. La esplenectomía suprimió además en el primer caso la trombopenia.