DDAVP: Alternative zur Substitutionsbehandlung bei leichter Hämophilie A und von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

Zusammenfassung

Das Vasopressin-Analogon 1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin (DDAVP) erhöht vorübergehend Faktor VIII im Plasma. Wir behandelten eine Konduktorin der Hämophilie A mit bekannter Blutungsneigung und deutlich erniedrigter Faktor-VIII-Aktivität bei einer Radikaloperation beider Kieferhöhlen erfolgreich mit DDAVP. Die geschätzte Einsparung an Faktor-VIII-Konzentrat betrug 5000 Einheiten. Mit DDAVP eröffnet sich erstmals eine Alternative zur Substitutionsbehandlung bei leichten und mittelschweren Formen von Hämophilie A und von-Willebrand-Jürgens-Syndrom.

Summary

1-Deamino-8-D-arginine vasopressin (DDAVP), a vasopressin analogue, increases factor VIII levels in plasma. A female carrier of haemophilia A with known bleeding diathesis and markedly reduced factor VIII activity was successfully treated with DDAVP during bilateral Caldwell-Luc's operation for chronic maxillary sinusitis. An estimated 5000 U factor VIII concentrate was calculated to have been saved. DDAVP is the first alternative to replacement therapy in the treatment of moderate and mild forms of haemophilia A and von Willebrand's disease.