Familiäre asymmetrische Septumhypertrophie mit und ohne Obstruktion

Zusammenfassung

Bei der familiären asymmetrischen Septumhypertrophie mit und ohne Obstruktion handelt es sich um ein relativ häufiges Krankheitsbild, das durch keine einheitliche klinische Symptomatik charakterisiert ist. Nur bei 14 der untersuchten 71 Patienten konnte die Diagnose allein mit klinischen Mitteln gestellt werden. In der Mehrzahl der Fälle lagen klinisch unspezifische Befunde (Angina pectoris, Dyspnoe, Systolicum, unspezifische EKG-Veränderungen) vor, die keine diagnostischen Rückschlüsse auf eine Myokardiopathie erlaubten. Jeder Patient mit solchen uncharakteristischen Symptomen sollte daher echokardiographisch untersucht werden, um eine asymmetrische Septumhypertrophie auszuschließen. In 17 Fällen mit echokardiographisch gesicherter asymmetrischer Septumhypertrophie bestanden keine klinischen Symptome. Hier sind weitere klinische wie echokardiographische Verlaufsbeobachtungen zur Klärung erforderlich.

Summary

Obstructive and non-obstructive asymmetrical septal hypertrophy (ASH) is a relatively common disease which has no characteristic clinical symptoms. In only 14 of 71 patients in whom the diagnosis had been confirmed echocardiographically had it been possible to make the diagnosis by clinical means alone. Most of the patients had no specific clinical symptoms (angina, dyspnoea, systolic murmur, non-specific ECG changes) indicating a cardiomyopathy. Every patient with such uncharacteristic signs should therefore be studied by echocardiography in order to exclude ASH. In 17 patients there were no clinical symptoms at all, the diagnosis being made entirely by echocardiography.