Klinisch nicht feststellbare Glykogenspeicherkrankheit vom Typ I - als Ursache eines postoperativen Todesfalles^*

Zusammenfassung

Eine 30jährige Patientin wurde mit der Diagnose eines Cysticusverschlusses zur Gallenblasenoperation eingewiesen. Die präoperativen klinischen und klinisch-chemischen Befunde waren unauffällig. Nach der Cholezystektomie erwachte die Patientin regelrecht aus der Narkose. Drei Stunden später kam es zum plötzlichen Herzstillstand. Die Obduktion ergab eine Glykogenspeicherkrankheit vom Typ I. Wahrscheinlich hatten eine Hypoglykämie und metabolische Acidose zur Hypokaliämie geführt, die als Ursache des Herzversagens anzusehen ist.

Summary

A 30-year-old patient was admitted to hospital for cholecystectomy with a diagnosis of complete obstruction of the cystic duct. The preoperative clinical and chemical findings were normal. Following cholecystectomy the patient recovered normally from the anaesthetic. Three hours later sudden cardiac arrest occurred. Necropsy revealed glycogen storage disease type I. Hypoglycaemia and metabolic acidosis had probably led to hypokalaemia which is considered as the cause of cardiac failure.